Matrioszki, czyli płód w płodzie (fetus in fetu)

Matrioszka; Wikipedia; Fanghong; CC BY-SA 3.0

Matrioszki to rosyjskie laleczki, wydrążone w środku, wypełnione coraz to mniejszymi wersjami samych siebie, kolejna włożona w kolejną.

Najświeższy taki przypadek opisano w prasie medycznej w lutym tego roku. Jeszcze wewnątrzmacicznie (w USG) u płodu płci żeńskiej rozpoznano guz przestrzeni zaotrzewnowej. Obawiano się miedzy innymi złośliwego nowotworu nadnercza, który to niejednokrotnie bywa wykrywany na tym właśnie etapie życia i jest jednym z najczęstszych nowotworów litych okresu dziecięcego, jednak wstępne badania laboratoryjne nie potwierdziły podejrzeń. Również wykonane u noworodka najpierw USG, potem badanie TK (tomografia komputerowa) nasuwały skojarzenia zgoła inne – pomiędzy śledzioną a lewą nerką noworodka znajdowały się dwa otoczone cienką torebką spoiste twory zawierające elementy kostne, w tym całkiem nieźle ukształtowane kręgosłupy i kości długie. Zmianę usunięto w końcu trzy tygodnie po urodzeniu, a badanie makro- i mikroskopowe ujawniło patologię zupełnie innej niż pierwotnie spodziewana natury. Rzecz okazała się zmianą typu fetus in fetu, czyli “płód (a w tym konkretnym przypadku – płody) w płodzie”, podczepioną zresztą do krwiobiegu operowanej dziewczynki (naczyniami tętniczymi odchodzącymi od aorty i lewej tętnicy nerkowej) i zaopatrzoną we własne łożysko.

Typy bliźniąt jednojajowych; Kevin Dufendach, deriv. Michał Komorniczak; CC BY 3.0

Bliźniak znaleziony w jamie brzusznej 4-miesięcznego chłopca; na zdjęciu opisano m.in. mosznę, podwiązaną pępowinę, ucho, rękę i zrośnięte kończyny dolne; Mustafa et al; domena publiczna; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3418045/

Płód w płodzie (ang. fetus in fetu, FIF), zwany też niekiedy płodem pasożytującym wewnętrznie, to przypadłość nader rzadka – literatura medyczna dysponuje mniej niż dwustoma opisami rzeczonej. Szacuje się, że wystąpi w jednym przypadku na pół miliona urodzeń, najczęściej w przebiegu jednojajowej ciąży bliźniaczej dwuowodniowej, jednokosmówkowej, choć – jak widać po przypadku opisanym wyżej – rzecz może się przydarzyć także np. trojaczkom (a i wyższe “krotności” niekiedy się spotyka). Zestaw nazw opisujących patologię jednocześnie dość dobrze ją definiuje – o fetus in fetu mówimy, gdy mamy do czynienia z (zazwyczaj) zniekształconym bliźniakiem znalezionym wewnątrz żywego gospodarza. Jak można się domyślać cała historia rozpoczyna się na wczesnym etapie rozwoju zarodków.

Po mniej więcej tygodniu od zapłodnienia blastocysta dzieli się, dając początek bliźniętom,  jednak – jak mówi wiodąca obecnie koncepcja rozwoju fetus in fetu – coś podczas podziału idzie nie tak. Powinien być symetryczny, “sprawiedliwy”, a nie jest. Jedno z przyszłych bliźniąt jest mniejsze i to mniejsze właśnie zostaje w przebiegu ciąży wchłonięte przez swojego hojniej obdarowanego przez naturę braciszka czy siostrzyczkę, a rozwój “pożartego” bliźniaka z biegiem ciąży ulega zahamowaniu.

Pooperacyjne zdjęcie Rtg usuniętego FIF – wyraźnie widać kręgosłup i część kości długich; Gangopadhyay et al, CC BY 2.0; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2852393/

Z góry uprzedzę automatycznie nasuwające się pytanie – nie, nie znamy jeszcze mechanizmów sterujących tym zjawiskiem, ale można się spodziewać, że rozwój diagnostyki prenatalnej prędzej czy później pomoże nam zgłębić tę kwestię.

Problem najczęściej wykryty zostaje jeszcze we wczesnym dzieciństwie, zwykle przed upływem pierwszych 18 miesięcy życia (a obecnie coraz częściej prenatalnie), choć znane są też przypadki zdiagnozowane dopiero u dorosłych – najstarszy dotąd opisany to guz jamy brzusznej u pewnego 47-latka, który to po zoperowaniu okazał się zawierać między innymi dziesięciocentymetrowy kręgosłup z żebrami. Ten akurat fetus in fetu nie dawał żadnych objawów klinicznych, ale już w przypadku innego dorosłego, 27-letniego mężczyzny, czternastocentymetrowy “bliźniak” ważący 754g uciskał  dolną część przełyku. Bliźniak miał nie tylko uformowany kręgosłup, ale też czaszkę (wraz z częściowo rozwiniętą twarzą i żuchwą z zębami), kończyny górne i dolne, a nawet paznokcie i oko.

“Płód w płodzie” znaleziony w jamie brzusznej 30-miesięcznego chłopca hospitalizowanego z powodu dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego – widać m.in. stopę i jelita; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3996905/

Po co te wszystkie szczegóły? Czy nie chodzi przypadkiem o epatowanie makabrą li i jedynie, o patologię dla patologii i czysty turpizm? Otóż nie całkiem. Żeby taki płodopodobny twór móc nazwać “płodem w płodzie”, musi on spełniać określone kryteria – pośród szerokiego wachlarza patologii mogących nas dotknąć istnieje też klasa nowotworów (dość zresztą częstych u dzieci) zwanych potworniakami (teratoma), które niejako definicyjnie różnicują się w kierunku różnych typów tkanek i mogą zawierać w swej masie elementy kostne, skórę, tkankę nerwową, krótko mówiąc – mogą narzucać skojarzenia nieodległe wcale od tych powiązanych z naszymi pasożytującymi bliźniakami, zresztą wciąż jeszcze potworniaki i fetus in fetu są niekiedy przez literaturę traktowane (niesłusznie) jako elementy jednego spektrum chorobowego. Zatem gwoli precyzji wypowiedzi i jasności klasyfikacyjnej w 2001 roku Rowena Spencer zaproponowała zestaw kryteriów mający z rzeczonego kontinuum wydzielać “płody w płodzie”. Musi zatem taki wchłonięty bliźniak spełniać przynajmniej jeden z następujących wymogów:

• być zamknięty w odrębnym worku (owodniowym w domyśle)
• być częściowo bądź całkowicie pokryty prawidłową skórą
• mieć makroskopowo wyróżnialne odrębne części anatomiczne
• łączyć się z gospodarzem poprzez szypułę zaopatrzoną w pojedyncze naczynia krwionośne (w domyśle – pozostałość/odpowiednik pępowiny zapewne)
• być ograniczony w swym wzroście do miejsca swej pierwotnej lokalizacji, jednej z typowych, odpowiadających zresztą lokalizacji połączeń występujących u bliźniąt syjamskich (uważanych przez Spencer za patologię pokrewną, bo związaną z nieprawidłowościami podziału wczesnego zarodka)

Fragmenty FIF wypreparowanego z klatki piersiowej 10-miesięcznej dziewczynki; zmiana uciskała płuco i drogi oddechowe, powodując narastające dolegliwości ze strony układu oddechowego; górna strzałka pokazuje słabo rozwinięty mózg z widocznymi komorami bocznymi, dolna – kręgosłup. Reddy et al, CC BY 3.0; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3519000/

Jak w większości klasyfikacji, powyższe wymogi – wzbogacane zwykle o wymóg obecności przynajmniej szczątkowego szkieletu osiowego (głównie kręgosłupa) – nie zawsze pozwalają na czyste i jednoznaczne podziały, zasadniczo jednak zazwyczaj potworniaki ich nie spełniają – choć w takiej przykładowo torbieli skórzastej można niekiedy wyróżnić fragmenty kostne czy zęby, to jednak zbyt mało, by zadośćuczynić wymogom Spencer (niekiedy przydatne okazują się kryteria genetyczne).

Gdyby ktoś zastanawiał się czy fetus in fetu wymaga interwencji chirurgicznej (należy pamiętać, że żyjemy w kraju, w którym każdy czuje się zobowiązany do posiadania własnej opinii w tematach medycznych, a samo określenie “płód” niejako prowokuje pewne kręgi, na razie szczęśliwie prawdopodobnie nieświadome istnienia podobnych patologii, do niekiedy nader ekscentrycznych refleksji), warto może zerknąć na opinię chirurgów:

Leczenie chirurgiczne pozostaje metodą z wyboru. Zabieg musi być przeprowadzony ostrożnie, by uniknąć uszkodzenia struktur przyległych – w literaturze opisywany był przypadek naruszenia przewodu żółciowego.  Dokładne zaplanowanie dostępu chirurgicznego jej istotnym elementem przygotowań do zabiegu. (…)

Czy nie można fetus in fetu (FIF) po prostu pozostawić w spokoju? Obecność niedojrzałych tkanek podkreśla raczej potrzebę doszczętnego wycięcia wraz z otaczającą zmianę torebką, jako że notowano przypadki przemiany złośliwej w obrębie pozostawionej błony. Inne związane z FIF niebezpieczeństwa to ryzyko krwotoków, infekcji, ucisku związanego z efektem masy guza, a w razie przerwania ciągłości otaczającej zmianę błony i wycieku treści, także zapalenia opłucnej/otrzewnej.

Zatem usuwamy. Bo nie chcemy krwotoków (pamiętajmy – “płód w płodzie” podczepiony jest pod krwiobieg gospodarza – i nie mówimy tu o drobnych naczyniach, a o połączeniach np. z aortą, jak w przypadku otwierającym tekst). Bo nie uśmiecha nam się infekcja, której zarzewiem może się stać niechciany rezydent. Bo nie chcemy, by masa bliźniaka spowodowała niedrożność chociażby jelita. Fetus in fetu najczęściej (80% przypadków) lokalizuje się w jamie brzusznej, ale zdarzają się też zmiany wewnątrzczaszkowe (8%), czy też umiejscowione w tak nietypowych miejscach jak wątroba czy nawet worek mosznowy (opisano dwa podobne przypadki).

Wewnątrzczaszkowo zlokalizowany bliźniak; a – dziecko w trakcie przygotowań do zabiegu, którego nie przeżyło; b – sekcyjny obraz mikroskopowy płuc “gospodarza”, niedojrzałych, z tzw. błonami szklistymi; c – FIF usuwany z czaszki dziecka podczas sekcji; d – wypreparowany bliźniak z dobrze wykształconymi kończynami; Maryńczak et al; CC-BY; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23780404

Tymczasem pozostaje tylko cień niepokoju, że któregoś pięknego dnia w jakichś co bardziej ekscentrycznych środowiskach religijnych fetus in fetu stanie się podstawą refleksji – powiedzmy – teologicznych. W końcu skoro już teraz w cywilizowanych ponoć rejonach świata można trafić do szpitala, w którym ze względów religijnych utrudnia się dostęp do prawidłowego leczenia w przypadku zagrażającej pęknięciem jajowodowej ciąży pozamacicznej, dywagacje o tym, czy wchłonięty bliźniak przypadkiem nie ma duszy, w związku z czym usuwanie go, odcinanie od dopływu krwi, etc mogłoby być naganne moralnie, są już tylko o krok od nas.

Ups. Właściwie nawet nie o krok.

Literatura:

From observation to aetiology: a case report of a twin fetus-in-fetu and a revisit of the known rarity. KKY Pang, NSY Chao, TK Tsang, BYT Lau, KY Leung, SH Ting, MWY Leung, KKW Liu; Hong Kong Medical Journal 2015; 21(1):80–3

A Case of Fetus in Fetu. G Mustafa, B Mirza, S Iqbal, A Sheikh; APSP Journal of Case Reports 2012; 3(2):9.

Fetus-in-fetu: a pediatric rarity. JN Narayanasamy, MA Nallusamy, ND Baharuddin. Journal of Surgical Case Reports 2014; 2014 (2)

Fetus in fetu: an institutional experience. PA Sathe, RK Ghodke, BM Kandalkar; Pediatric and Developmental Pathology 2014; 17(4): 243-249

Fetus in fetu removal in a 47-year-old man. AD Dagradi, GL Mangiante, GE Serio, FG Musajo, FV Menestrina; Surgery 1992; 112(3):598-602

Fetus in Fetu: Report of Two Cases. RB Goyal, R Gupta, G Prabhakar, R Dagla; APSP Journal of Case Reports 2014;5(3):28

Fetus in fetu: A report of two cases. I Karaman, D Erdoğan, S Ozalevli, Karaman A, YH Cavuşoğlu, MK Aslan, O Cakmak; Journal of Indian Association of Pediatric Surgeons 2008; 30-2

Fetus in fetu: two case reports and literature review. Y Ji, S Chen, L Zhong, X Jiang, S Jin, F Kong, Q Wang, C Li, B Xiang; BMC Pediatrics 2014; 14:88

Parasitic conjoined twins: external, internal (fetuses in fetu and teratomas), and detached (acardiacs). R Spencer; Clinical Anatomy 2001; 14(6):428-44

Twin fetus in fetu in a child: a case report and review of the literature. AN Gangopadhyay, A Srivastava, P Srivastava, DK Gupta, SP Sharma, V Kumar; Journal of Medical Case Reports 2010; 4:96

Fetus-In-Fetu or Well-Differentiated Teratoma- A Continued Controversy. A Mohta, N Khurana; Indian Journal of Surgery 2011; 73(5): 372–374

Thoracic fetus in fetu. RK Reddy, L Kannaiyan, S Srirampur, , GM Irfan, H Sharab, S Kannepalli; Journal of Indian Association of Pediatric Surgeons 2012; 17(4): 178–179

(Przypominam tylko, że patologów możecie śledzić też na fejsbuku)