Puszek kłębuszek, zdobywca serduszek

An external file that holds a picture, illustration, etc.Object name is kjim-28-89-g003.jpg

Fibroelastoma papillare, na zdjęciu po lewej stronie zanurzony w wodzie, by lepiej uwidocznić pierzastą strukturę; CC BY-NC 3.0; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3543966/

Puszek kłębuszek może wam się kojarzyć z piosenką młodej Kukulskiej, zapewniam jednak wszystkich, że wpis nie dotyczy ani psów (ani kotów czy króliczków), ani samej piosenkarki. Będzie tradycyjnie, czyli patologicznie. Puszkiem kłębuszkiem otóż ochrzcił kolega pewien rzadki nowotwór serca. Tak, dobrze usłyszeliście – serca. W sercu również może rozwinąć się nowotwór, jakkolwiek – trzeba to podkreślić – niezwykle rzadko. Pierwotne nowotwory serca są naprawdę rzadkie – są przyczyną zaledwie 0,4-0,8% wszystkich zabiegów chirurgicznych obejmujących ten narząd (choć niekiedy znajduje się je podczas takich operacji przypadkowo), spotyka się je w około 200 przypadkach na 1 000 000 badań sekcyjnych. Co innego przerzuty czy nacieki z zewnątrz – te można w sercu znaleźć według części autorów nawet u 5% chorych zmarłych z powodu chorób nowotworowych.

An external file that holds a picture, illustration, etc.Object name is eplasty12e28_fig2.jpg

Prawy przedsionek serca, widoczny guzek (strzałka) zastawki trójdzielnej; CC BY; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3377359/

Podobnie jak większość (około 80%, a według części autorów nawet 90%) nowotworów serca nasz bohater jest zmianą łagodną, jakkolwiek nie powinniśmy zapominać, że przy odpowiednich rozmiarach guzka lub odrobinie pecha sama lokalizacja może się okazać dla pacjenta zabójcza, mówimy wszak o sercu, o ujściach dużych naczyń krwionośnych, o potencjalnych zawałach, zatorach, etc. No ale o tym za chwilę.

Na razie warto by chyba przedstawić puszka kłębuszka, co jest poniekąd problematyczne. Owszem, istnieje polska nazwa, ale też – podejrzewam – większość lekarzy jej nie zna, a co za tym idzie – nie używa. Nic w tym zresztą dziwnego, w patologii wiele jest rzadszych zmian, których polskojęzyczne nazwy może nawet i istnieją, ale i tak prawie nikt ich nie zna. Istnieją za to rozliczne nazwy łacińskie i angielskie funkcjonujące powszechnie i rozpoznawalne – czasem jest to kwestia przyzwyczajenia li i jedynie, czasem braku sensownych terminów (a łatwiej przecież użyć krótkiej zrozumiałej nazwy niż szermować przydługimi opisami). Jeśli ktoś zatem bardzo polskojęzycznej nazwy łaknie, proszę bardzo – mowa o włókniaku brodawczakowatym, moje podręczniki jednak używały łacińskiego terminu fibroelastoma papillare.

An external file that holds a picture, illustration, etc.Object name is 1749-8090-8-65-3.jpg

Fibroelastoma papillare; CC BY 2.0; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3639082/

Puszek nie jest wcale najczęstszym guzem serca, jest jednak prawdopodobnie guzem najciekawiej się prezentującym, część literatury fachowej zresztą ze względu na falujące wypustki nazywa go ukwiałem – i rzeczywiście, może niekiedy przypominać jakieś dziwne wijące się stworzenie morskie, czy to ukwiała, czy wężowidło. Częściej niż fibroelastoma występują w sercu chociażby śluzaki (dużo częściej – połowa pierwotnych guzów serca to właśnie śluzaki) i tłuszczaki; niewiele rzadziej – spotykane raczej u dzieci (diagnozowane niekiedy nawet jeszcze w okresie płodowym) mięśniaki prążkowanokomórkowe, zresztą przy podobnie rzadkich zmianach uszeregowanie pod względem dokładnej częstości występowania jest zawsze obarczone sporym ryzykiem błędu. Przyjmijmy po prostu, że puszek jest zmianą rzadką, chociaż są w sercu miejsca w których jest zdecydowanym rekordzistą. Jeśli już jakiś guz w sercu ma wyrosnąć na zastawkach, będzie to najpewniej właśnie nasz bohater.

Fibroelastoma papillare pod mikroskopem; Nephron; Wikipedia; CC BY-SA 3.0

aaa

Fibroelastoma papillare, na obrazie mikroskopowym widoczne wybarwione na czarno włókna elastyczne; CC BY; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3745854/

Że nasz puszek ma budowę brodawkowatą, niechybnie sami już zauważyliście – stąd “brodawczakowaty” w polskiej nazwie, stąd “papillare” i “papillary” odpowiednio w łacińskiej i angielskiej. Jego wiotkie brodawkowate wypustki pokryte są zwykłej budowy śródbłonkiem (wyspecjalizowanym nabłonkiem wyściełającym naczynia krwionośne i limfatyczne oraz jamy serca), a ich wnętrze buduje bezpostaciowa szklista tkanka bogata w kolagen i włókna elastyczne, taka zresztą ekscentryczna, niemalże bezkomórkowa struktura jest jedną z przyczyn, dla których toczone są wciąż dyskusje czy guzek jest “prawdziwym” nowotworem, czy może jednak zmianą odczynową bądź rozwojową.

Jak już wspomniałam, fibroelastoma to niekwestionowany wśród guzów serca król zastawek. Najczęściej zajmuje zastawkę aortalną (nawet ok. 40% przypadków), w dalszej kolejności pozostałe lub same ściany jam serca. I chociaż zwykle pozostaje pojedynczym malutkim guzkiem (zazwyczaj, bo znane są przypadki mnogich zmian tapetujących włochatym dywanem całą lewą komorę serca, łącznie z zastawkami i strunami ścięgnistymi), nawet takie maleństwo (znów – zazwyczaj maleństwo; zwykle, rzeczywiście, puszek osiąga 1-1,5cm, ale znane są przypadki dorastające do 7cm!) potrafi wyrządzić gospodarzowi poważną krzywdę.

Ot, chociażby najczęstsza lokalizacja takiego guzka – zastawka aortalna, a przecież tuż nad jej płatkami odchodzą naczynia wieńcowe. Zdjęcie poniżej pokazuje właśnie, jak fibroelastoma papillare zamyka odejście tętnicy wieńcowej – choć maleńki, zabił pacjentkę.

aaa

Guzek zastawki aortalnej blokuje odejście prawej tętnicy wieńcowej; @American Heart Association, teaching slide; http://circ.ahajournals.org/content/100/21/2204/F1.expansion.html

Może przyczyniać się do objawów choroby niedokrwiennej serca (z zawałem włącznie), niewydolności krążenia i powikłań zatorowych (czy to ze względu na formujące się na nierównych powierzchniach guzków skrzepliny, czy z powodu niekiedy łatwo odrywających się kruchych brodawek). Zatorowość płucna, udary (także u młodych pacjentów) z wszystkimi z rzeczonych wynikającymi komplikacjami, a nawet tak dramatyczne sytuacje jak nagła utrata wzroku (w literaturze medycznej opisano trzy takie przypadki) po zamknięciu przez materiał zatorowy tętnicy odżywiającej siatkówkę. Serio, puszek może i jest uroczy, ale konsekwencje jego obecności bywają nader niesympatyczne, stąd też – choć istnieją pewne rozbieżności w wytycznych – większość źródeł zaleca, by wykryte zmiany usuwać, mimo że interwencje kardiochirurgiczne nie są bagatelną sprawą. Rzecz jest zatem jasna – puszek kłębuszek musi odejść.

An external file that holds a picture, illustration, etc.

“Puszek” – po lewej suchy, po prawej zanurzony w wodzie; CC BY 2.0; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2715399/

(Przypominam tylko, że patologów możecie śledzić też na fejsbuku)

Literatura:

Twenty years experience in oncologic surgery for primary cardiac tumors. A Dell’Amore, A Albertini, M Lamarra; Il Giornale di Chirurgia 2013; 34(4): 106-11

Primary cardiac tumors. MJ Leja, DJ Shah, MJ Reardon; Texas Heart Institute Journal 2011; 38(3): 2611-2

Frequency of primary tumors of the heart. K Reynen; The American Journal of Cardiology 1996; 77(1): 107

Papillary Fibroelastomas and the Conundrum of the Benign Intracardiac Mass. VA Singh, MA Shariff, R Michael,  B Azab,  SJ Fruchter, KT Asgarian, JT McGinn; Open Access Journal of Plastic Surgery 2012; 12:e28

Tumors of the heart. A 20-year experience with a review of 12,485 consecutive autopsies.KY Lam, P Dickens, AC Chan; Archives of Pathology and Laboratory Medicine 1993;

Cardiac papillary fibroelastoma: a retrospect of four cases. M Zhang, X Liu, Z Song, L Zou, B Xiang; Journal of Cardiothoracic Surgery 2013; 8:65

Papillary fibroelastoma of the left atrial wall: a case report. M Bicer, M Cikirikcioglu, E Pektok, H Müller, S Dettwiler, A Kalangos; Journal of Cardiothoracic Surgery 2009;4: 28

Multimodality Imaging of a Giant Aortic Valve Papillary Fibroelastoma. NM Fine, DA Foley, JF Breen, JJ Maleszewski; Case Reports in Medicine 2013;2013:705101

A case of papillary fibroelastoma in the left ventricle. JY Hyun, IH Jung, HJ Lee, SJ Lee, JS Kim, CY Na, YM Ro; Korean Journal of Internal Medicine 2013;28(1):89–93

Giant Fibroelastoma of the Aortic Valve. M di Summa, F Iezzi; Case Reports in Cardiology 2013;2013:754235

Fibroelastoma papillare zastawki aortalnej u 67−letniej pacjentki po przebytym zawale serca. I Neska−Długosz, W Pawliszak, W Ogorzeja,
L Anisimowicz, A Marszałek; Kardiologia Polska 2012; 70(8):830-2

Włókniak brodawczakowaty w uszku lewego przedsionka. B Zimoń, A Tomaszewski, A Wysokiński, M Tomaszewski, E Czekajska-Chehab, A Wolski; Polish Heart Journal 2011:69(3):284-6

Multifocal “tapete” papillary fibroelastoma. KB Law, KRB Phillips, RJ Cusimano, J Butany; Journal of Clinical Pathology 2009; 62:1066-70

Aortic Papillary Fibroelastoma as an Unusual Cause of Angina. JP Carpenter, S Price, MB Rubens, MN Sheppard, NE Moat, A Morgan, SK Prasad, RH Mohiaddin; Circulation: Cardiovascular Imagining 2011;4:191-3

Sudden Death in a Woman With Fibroelastoma of the Aortic Valve Chronically Occluding the Right Coronary Ostium. R Bussani, F Silvestri; Circulation 1999; 100:2204

Cardiac Fibroelastoma: A Rare Cause of Stroke in Young Adults. A Mirdamadi,  M Mirmohammadsadeghi, M Arasteh, M Gharipour; Case Reports in Cardiology 2013;2013:250808

A rare cause of sudden vision loss in a young male: papillary fibroelastoma of the aortic valve. K Ergun, Z Golbasi, K CagliK, A Altinsoy, M Mustafa Ulas, T Temucin, N Arat, S Topaloglu, B Deveci, A Ertan; Echocardiography 2007; 24(4): 425-9

Advertisements

2 thoughts on “Puszek kłębuszek, zdobywca serduszek

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s