Nowotwory spoza pakietu, czyli nie tylko czerniak

Rak z komórek Merkla; flickr, AJC ajcann.wordpress.com; CC BY-NC 2.0

Jeśli pamiętacie zeszłoroczne przepychanki i awantury wokół słynnego “pakietu onkologicznego”, być może utkwiła wam też w pamięci jedna z mniej eksponowanych w mediach odsłon okołopakietowych konfliktów. Sam pakiet teoretycznie miał (dziś już wiemy, że teoria nie do końca pokryła się z praktyką) ułatwić chorym dostęp do diagnostyki i terapii nowotworów, przyspieszyć moment postawienia rozpoznania oraz samo leczenie, by zmaksymalizować szanse pacjentów na powrót do zdrowia. Natomiast już pod koniec roku, jeszcze zanim rewolucyjne rozwiązania zostały nam zaaplikowane, okazało się, że wcale nie wszystkie nowotwory zdaniem decydentów na ich uwagę zasługują.  Swoim zaniepokojeniem w tej kwestii podzieliła się w prasie medycznej prof. Joanna Maj, krajowa konsultantka w dziedzinie dermatologii i wenerologii.

Rak z komórek Merkla; nawrót po doszczętnym usunięciu zmiany; CC BY-NC-SA 3.0; http://www.cancerjournal.net/article.asp?issn=0973-1482;year=2010;volume=6;issue=3;spage=382;epage=384;aulast=Fakiha

Rzecz utkwiła mi w pamięci z powodu zabawnej koincydencji – otóż news dotarł do mnie właśnie podczas sympozjum dotyczącego patologii skóry, podczas wykładów i warsztatów dotyczących zarówno chorób zapalnych (łuszczyca, rozmaite liszaje, toczeń, etc), jak i pojawiających się w skórze nowotworów. Koincydencja, owszem, zabawna, jednocześnie jednak sama nowina wcale mnie nie rozbawiła. W swojej wypowiedzi prof. Maj donosiła, iż z dostępu do priorytetowej diagnostyki i możliwie szybkiego leczenia Ministerstwo Zdrowia postanowiło wyłączyć pacjentów z podejrzeniem nowotworów złośliwych skóry (z wyjątkiem czerniaka na szczęście).

 Myślę, ze to było celowe działanie ministerstwa zdrowia, bo na przykładzie – wzorze karty onkologicznej widnienie napis mówiący o chorych onkologicznie z wyłączeniem chorych na nowotwory skóry z wyjątkiem czerniaka – mówi prof. Joanna Maj. – Pytam, kto zajmie się tymi pacjentami. Pismo w tej sprawie wysłałam do ministerstwa zdrowia 13 października. Do dziś nie mam odpowiedzi.

(…)

Pakiet onkologiczny wyłącza chorych na nowotwory skóry z wyjątkiem czerniaka. Pytam na jakiej zasadzie i dlaczego? Czy ten pacjent będzie czekał w niebotycznej kolejce i do kogo jeśli w wykonywanych świadczeniach w karcie diagnostyki onkologicznej nie ma wymienionego dermatologa? Dermatolodzy w ogóle nie konsultowali pakietu onkologicznego. Kto o tym zadecydował i dlaczego? Obawiam się także przerzucenia obowiązków na lekarzy rodzinnych, bo bardzo trudno jest rozpoznać zmiany przedrakowe na skórze. Tutaj także wysyłałam pisma do resortu zdrowia, ale nie otrzymałam żadnej odpowiedzi.

Intensywniej indagowane Ministerstwo ustami wiceministra (specjalisty w dziedzinie chorób wewnętrznych) wytłumaczyło wszystkim zainteresowanym, że nowotwory skóry „to choroby wolno rozwijające się”, zatem można na nich nieco zaoszczędzić. Czy ma rację? Cóż. Nie do końca.

Rak z gruczołów potowych (syringocystadenocarcinoma papilliferum);©2010 College of American Pathologists z pozwoleniem na udostępnianie dla celów naukowych i edukacyjnych; http://www.archivesofpathology.org/doi/full/10.1043/2009-0399-CR.1?=

Jak na ironię czasopismo Dermatologic Surgery przypomniało w 2014 roku właśnie swój archiwalny już artykuł o innych niż czerniaki skórnych nowotworach wysokiego ryzyka. Jego celem było przypomnienie lekarzom, że czerniak nie jest jedynym zabójcą pośród skórnych chorób onkologicznych, i chyba słusznie, bo u nas ewidentnie ktoś sobie tej lekcji nie przyswoił w odpowiednim czasie.

Rak podstawnokomórkowy powieki; fot. Prof. Chua Chung Nen, Zakład Okulistyki UNIMAS, pozwolenie na udostępnianie dla celów edukacyjnych; http://www.sarawakeyecare.com/atlas.htm

Rzeczywiście – najczęstszym nowotworem skóry (a przy okazji najczęstszym nowotworem złośliwym w ogóle) jest rak podstawnokomórkowy (zwany niekiedy przez medyków pieszczotliwie baziakiem, od carcinoma basocellulare, jego łacińskiej nazwy), którego przebieg, owszem, zazwyczaj nie jest błyskawiczny, a przerzuty zdarzają się niezwykle rzadko. Nie jest to jednak schorzenie, które można lekceważyć. Około 85% przypadków dotyczy głowy i szyi. Zmiana wywodząca się z dolnych warstw naskórka rośnie naciekając najpierw skórę, “po drodze” zajmując drobne gałązki nerwowe (rzadziej naczynia krwionośne), później drążąc w tkance podskórnej i niekiedy naciekając głębsze tkanki. Jak może się coś takiego skończyć bez odpowiedniego leczenia, łatwo sobie wyobrazić, spoglądając na załączoną wyżej fotografię takiego raka umiejscowionego pierwotnie na powiece – około 90-95% nowotworów złośliwych w tej lokalizacji to właśnie raki podstawnokomórkowe. Pozostawione samym sobie mogą zająć gałkę oczną (być może na tym etapie zaawansowania podciągnięte pod kategorię nowotworów gałki ocznej będą już mieścić się w ministerialnych standardach i zasługiwać na priorytetową opiekę) i w najcięższych przypadkach wymagać usunięcia całej zawartości oczodołu (wypatroszenie oczodołu, egzenteracja).

Mniej zaawansowany rak podstawnokomórkowy skóry; Wikipedia, Klaus D. Peter; CC BY 3.0

Tymczasem wczesny rak podstawnokomórkowy skóry to drobna, niepozorna zmiana, którą zazwyczaj wystarczy po prostu wyciąć. Bez odpowiedniej terapii może, jak każdy nowotwór złośliwy, prowadzić do dramatycznych następstw.

Również drugi pod względem częstości nowotwór złośliwy skóry – rak płaskonabłonkowy zwany także kolczystokomórkowym – nie jest zazwyczaj chorobą o dramatycznym przebiegu – przerzutuje nieco częściej niż poprzednik (5-letni współczynnik powstawania przerzutów – 5%, choć dla zmian zlokalizowanych na małżowinie usznej lub wardze szacuje się szanse na powstanie przerzutów na nawet do 14%; zmiany hodowane dłużej potrafią po osiągnięciu „odpowiednich” rozmiarów prezentować ryzyko powstania przerzutu sięgające niemal 50%), może w podobnym stopniu okaleczać, jednak nadal daleko mu do poziomu agresywności czerniaka. Tyle że te dwie najczęstsze złośliwe zmiany skórne nie wyczerpują zakresu onkologii dermatologicznej.

Moim pierwszym skojarzeniem po zapoznaniu się z wykwitem myśli ministerialnej był rak z komórek Merkla (rak neuroendokrynny wywodzący sie z komórek odpowiedzialnych za odbiór części bodźców czuciowych). To dla odmiany zmiana rzadka, jednak jej rzadkość nie wydaje się najlepszym argumentem za odstąpieniem od właściwego SZYBKIEGO leczenia, nieprawdaż? Tym bardziej, że jest idealnym przykładem na błędność  twierdzenia o wolno rozwijających się nowotworach skóry, jest to bowiem rak wyjątkowo agresywny. W połowie przypadków już w momencie wykrycia obecne są przerzuty do węzłów chłonnych. Przerzuty odległe pojawiają się zarówno w skórze (28%), jak i w wątrobie (13%), płucach (10%), kościach (10%) czy mózgu (6%). Jedynie 55% chorych przeżywa trzy lata. Nieźle jak na niegroźne, wolno rozwijające się schorzenie, prawda? A nie jest przecież jedyną skórną chorobą nowotworową o agresywnym przebiegu.

Rak łojowy; CC BY-NC-ND 4.0; https://escholarship.org/uc/item/1rm5p048?query=carcinoma

Na sąsiedniej ilustracji widać pacjenta z gwałtownie powiększającym się rakiem łojowym, zmianą – jak sama nazwa wskazuje – wywodzącą się z gruczołów łojowych, która to obarczona jest umieralnością rzędu 22% (wystąpienie przerzutów zwiększa ją do 50% w ciągu 5 lat). Jako zmiana mało specyficzna jest rak łojowy niezbyt łatwy do rozpoznania, zarówno klinicznie, jak i mikroskopowo, tymczasem chory – przypominam – nie ma być wedle ministerialnych wytycznych traktowany priorytetowo. Zanim dotrze do odpowiedniego specjalisty, zanim kolejni specjaliści ustalą rozpoznanie, cóż – czas jest kluczowy przy wszystkich schorzeniach onkologicznych. A agresywny przebieg miewają też i raki powstałe w innych strukturach skórnych (ot, raki z gruczołów potowych chociażby też potrafią przerzutować, a niektóre prace szacują widoki na pięcioletnie przeżycie wolne od choroby na mniej niż 30%), zresztą również wszak mogące powstawać w skórze inne niż raki nowotwory złośliwe – chłoniaki czy mięsaki – podobnie.

Większość chorych nie jest zapewne świadoma ani opisanych ograniczeń „pakietu onkologicznego”, ani niebezpieczeństw z rzeczonymi ograniczeniami związanych. W końcu eksperci wiedzą co robią, czyż nie? W tym kontekście szczególnie nieprzyjemna wydała się wypowiedź ekspertów prawnych:

Teraz jest za późno na jakiekolwiek zmiany – uważa Paulina Kieszkowska-Knapik z kancelarii Kieszkowska, Rutkowski, Kolasiński – Środowisko dermatologów powinno było walczyć od początku o tych pacjentów.

Wszak można mieć pewne wątpliwości względem tego czy to aby na pewno na środowisku dermatologów winien spoczywać obowiązek lobbowania i walki z ekspertami Ministerstwa Zdrowia, po których przecież można by się spodziewać pewnej podstawowej wiedzy onkologicznej, skoro na ich barkach złożono odpowiedzialność za kształt „pakietu onkologicznego”. Tym bardziej, że jednocześnie pacjentów pozbawiono łatwego dotąd – bo w przeciwieństwie do większości porad specjalistycznych nieobwarowanego koniecznością zdobycia skierowania – dostępu do dermatologów. Tak, od 1 stycznia 2015 roku wizyta u dermatologa wymaga skierowania od lekarza rodzinnego (do okulisty zresztą podobnie), co niechybnie dodatkowo wydłuży proces diagnostyczny w przypadku tych i tak zlekceważonych przez ministerialnych ekspertów chorych. Teoretycznie powrót skierowań miał skrócić kolejki do specjalistów, wstępne oceny rezultatów tego błyskotliwego ruchu były sceptyczne, na efekty długofalowe trzeba trochę poczekać, choć znając upodobanie Polaków do kontrolowania zmian skórnych, nie wydaje mi się, by rzucanie im dodatkowych kłód pod nogi mogło się skończyć dobrze. Ministerstwo, oczywiście, uspokaja, że w kolejnych etapach reformy będzie się starało włączać pacjentów dermatologicznych do pakietu, o ile pozwolą na to finanse. Być może. Ja osobiście nie czuję się szczególnie uspokojona.

Rak z komórek Merkla zlokalizowany na powiece (20x15x10cm); po kolei – guz, obraz TK twarzy (guz to szarawe guzowate masy po prawej u góry), TK płuc (strzałki pokazują przerzuty), obraz mikroskopowy; CC BY 2.0; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3118133/

Artykuł dedykowany Sporothrix, mistrzyni doboru ilustracji medycznych.

(Przypominam tylko, że patologów możecie śledzić też na fejsbuku)

Literatura:

High-Risk Nonmelanoma Skin Cancers. RW Demetrius, HW Randle; Dermatologic Surgery 1998, Vol24 (12): 1272-1292

Basal cell carcinoma. CSM Wong, RC Strange, JT Lear; British Medical Journal 2003; 327:794

Facial basal cell carcinoma. JM Baxter, AN Patel, S Varma; British Medical Journal 2012; 345: e5342

McKee’s Pathology of the skin. JE Calonje, T Brenn, AJ Lazar, PH McKee; 4th ed., 2011

Diagnostic Pitfalls in Syringocystadenocarcinoma Papilliferum: Case Report and Review of the Literature; N Leeborg, M Thompson, S Rossmiller, N Gross, C White, K Gatter; Archives of Pathology and Laboratory Medicine 2010; 134(8):1205-1209

Rak z komórek Merkla – neuroendokrynny rak skóry, postępowanie. E Ziółkowska, E Pietrusińska, M Biedka, W Weiss-Rostkowska, R Makarewicz; Onkologia w praktyce klinicznej 2008; 4(4):141-144

Giant extraocular sebaceous carcinoma: case report and a brief review of a literature; JS Torres, AC Amorim, FM Hercules, BK Kac; Dermatology Online Journal; 18(11):7

 

Jeśli tekst wydaje wam się znajomy, macie rację – to zaktualizowana i nieco rozszerzona wersja mojego zeszłorocznego krążącego już pewnie po sieci artykułu.