O guzkach w pępku i pewnej zakonnicy

An external file that holds a picture, illustration, etc. Object name is WJG-14-951-g001.jpg

Guzek siostry Mary Joseph w pępku 37-letniej ciężarnej; CC-BY; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2687068/

Coś ci rośnie w pępku? Nie, nie chodzi mi o brud, serio, żarty na bok, mówimy o poważnych sprawach.

W twoim pępku zatem coś rośnie. To może być coś zupełnie niegroźnego, jakaś banalna zmiana skórna, ot, zapalna na przykład, albo jakiś włókniak czy chociażby torbiel naskórkowa (kaszak). Jeśli jesteś płci żeńskiej, rzecz może okazać się bardziej nieprzyjemna, bo też i w pępku właśnie potrafi się umiejscowić ognisko endometriozy z całym wachlarzem z tym związanych dolegliwości, zwłaszcza bólowych – złuszczająca się regularnie śluzówka macicy w dowolnym poza tym fizjologicznym miejscu to zawsze problem. Z innych mniej atrakcyjnych możliwości – może to przepuklina pępkowa? Też w sumie nic zabawnego.

aaa

Również guzek siostry Mary Joseph; CC BY-NC-SA 3.0; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3632038/

Ale naprawdę – podobnymi niedogodnościami nie powinniście i nie powinnyście się martwić. To drobiazgi. Guzek w pępku bywa niekiedy oznaką prawdziwych kłopotów. Zmiany łagodne, jak podaje literatura to ponad połowa (niektórzy piszą o 57%) guzków tej okolicy, reszta zatem…

Jak w każdym innym rejonie ciała, w okolicy pępka mogą rozwijać się pierwotne nowotwory złośliwe (17% złośliwych zmian pojawiających się w pępku), ale nawet nie o tym – choć to też, oczywiście, niebezpieczne (nie należy lekceważyć nowotworów skóry) – w tej chwili mowa. Tym co w przypadku zmian okolicy pępka, zwłaszcza (choć niekoniecznie) tych większych i wrzodziejących, powinno szczególnie niepokoić są przerzuty. Tak, dobrze rozumiecie – przerzuty do pępka. I nie, nie są częste. Zazwyczaj wywodzą się z nowotworów jamy brzusznej i miednicy małej, a nazywamy je guzkami siostry Mary Joseph.

Julia Dempsey – siostra Mary Joseph; CC BY 3.0; http://www.odermatol.com/issue-in-html/2013-3-1s-eponymsusa/

Pamiętacie artykuł o kobietach ukrytych pośród eponimów medycznych? Do listy możecie dopisać kolejną. Julia Dempsey urodziła się 14 maja 1856 roku w USA jako córka irlandzkich imigrantów. W wieku lat 22 wstąpiła do zakonu, przybierając miano siostry Mary Joseph. W 1889 roku podjęła pracę pielęgniarki w nowo utworzonym Saint Mary’s Hospital w Rochester (później słynnym jako Mayo Clinic), a po niedługim czasie przypadła jej także (poza obowiązkami administracyjnymi) funkcja pierwszej asysty chirurgicznej u boku Williama Jamesa Mayo, jednego z założycieli placówki.

Kolejny guzek siostry Mary Joseph; CC-BY; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19668947

To właśnie przygotowując pacjentów do zabiegów i asystując chirurgowi, nasza bohaterka zaobserwowała pewną dość zaskakującą prawidłowość. Otóż notowane niekiedy podczas badania fizykalnego spoiste, czasem owrzodziałe, guzki pępka wydawały się wiązać z rozległym wewnątrzbrzusznym rozsiewem nowotworu złośliwego, najczęściej raka żołądka, jelita grubego, jajnika bądź trzustki. W późniejszych latach dr Mayo podkreślał, iż to właśnie zakonnica zwróciła jego uwagę na ten nietypowy objaw, chociaż swojej obecnej nazwy guz siostry Mary Joseph dorobił się dopiero w roku 1949, dziesięć lat po śmierci Julii Dempsey, kiedy to takiego właśnie terminu użył Hamilton Bailey w jedenastym wydaniu swojego podręcznika “Physical Signs in Clinical Surgery“.

Figure 1 :(a-c) Three cases of SMJN showing typical umbilical metastatic nodules

Guzki siostry Mary Joseph; CC BY-NC-SA 3.0; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20071793

Ktoś mógłby spytać – dlaczego właściwie pępek? Wiemy dobrze, że nowotwory złośliwe przerzutują nie tylko do narządów wewnętrznych, ale też niekiedy do skóry, co zatem szczególnego miałoby się kryć w przerzutach do skóry tego właśnie konkretnego rejonu? Cóż, można by rzecz zrzucić po prostu na lekarską pasję kategoryzowania pacjenckich przypadłości (nie jest to w końcu jedyna osobno wydzielona grupa przerzutów – na pewno jeszcze do różnych mniej czy bardziej typowych przerzutów, także skórnych, wrócimy), nie będzie to jednak pełne wyjaśnienie. Otóż wydaje się, że rozsiane po jamie brzusznej nowotwory mają drogę do skóry pępka szczególnie ułatwioną, stąd ta jakże charakterystyczna lokalizacja.

An external file that holds a picture, illustration, etc.Object name is 1477-7819-12-82-1.jpg

TK jamy brzusznej, strzałka wskazuje guz nowotworowy zlokalizowany w pępku (przerzut raka odbytnicy); CC BY 2.0; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24708697

Najprostszą, oczywiście, ścieżką będzie bezpośrednie, przez ciągłość, “przegryzienie się” rozsianego po jamie otrzewnej guza przez skórę – tym łatwiejsze, że przecież pępek jest anatomicznie bardziej do takich zjawisk predystynowany niźli reszta ściany brzucha (podobnie zresztą jak – jako miejsce zmniejszonego oporu (łac. locus minoris resistentiae) – może stanowić wrota przepukliny pępkowej). Na przedniej ścianie brzucha, otóż, pomiędzy mięśniami prostymi znajduje się kresa biała – pasmo łącznotkankowe biegnące od wyrostka mieczykowatego mostka do spojenia łonowego (także zresztą zaliczane do miejsc zmniejszonego oporu i dające ujście tzw. przepuklinom kresy białej). Pępek obejmuje zazwyczaj u dorosłych zamknięty, zbliznowaciały pierścieniowaty otwór (pierścień pępkowy) powstały poprzez rozchodzenie się włókien tworzących kresę białą. Poniżej jest otrzewna (łącznotkankowy worek wypełniony narządami jamy brzusznej), powyżej – skóra z podskórną tkanką tłuszczową poprzetykaną włóknistymi pasmami, innymi słowy – blisko tu do wnętrza człowieka.

Fichier externe contenant une image, une illustration, etc., se présentant habituellement sous la forme d'un objet binaire quelconque. Le nom de l'objet concerné est PAMJ-18-289-g001.jpg

I kolejny przerzut, z wątroby tym razem; CC-BY; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4247866/

Dodatkową ścieżkę dla przerzutów nowotworowych zdążających do pępka stanowią prowadzące doń pozostałości z czasów życia płodowego – więzadło obłe wątroby (powstałe z zarośniętej żyły pępowinowej), biegnące do pęcherza moczowego więzadło pępkowe pośrodkowe (pozostałość moczownika), więzadła pępkowe przyśrodkowe (powstałe z zarośniętych tętnic pępowinowych), a jeśli przypomnimy dodatkowo, że okolica pępka jest doskonale ukrwiona i bogata w sieć naczyń limfatycznych (warto wspomnieć o takich smaczkach jak na przykład naczynia limfatyczne biegnące z wątroby wzdłuż wspomnianego więzadła obłego wraz z żyłą okołopępkową do samego pępka, by połączyć się z naczyniami tej okolicy), przerzuty w tym rejonie przestaną brzmieć aż tak ekscentrycznie. Aż dziwne by było, gdyby się nie zdarzały.

Współczesne dane statystyczne potwierdzają pierwotne obserwacje siostry Mary Joseph. Ponad połowa noszących jej imiona guzków pochodzi z nowotworów przewodu pokarmowego, najczęściej z żołądka lub jelita grubego, 7-9% guzków wywodzi się z trzustki. U kobiet na pierwszym miejscu lokują się raki jajnika. Znakomita większość to raki gruczołowe, dużo rzadsze są przerzuty raka płaskonabłonkowego (na przykład szyjki macicy). Nieliczne przypadki to nowotwory złośliwe inne niż raki. I choć summa summarum nie jest to częsty objaw (dotyczy 1-3% pacjentów z nowotworami złośliwymi jamy brzusznej i miednicy małej), warto o nim pamiętać.

aaa

Przerzut raka jelita grubego do skóry pępka; CC BY-NC 3.0; http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0365-05962013000800056&script=sci_arttext

Co ciekawe – w nawet jednej trzeciej przypadków (w niektórych badaniach aż do 2/3) guzek siostry Mary Joseph okazywał się pierwszym objawem niewykrytego wcześniej nowotworu złośliwego, stając się bodźcem do poszukiwania nieznanej pierwotnej lokalizacji, co jednakowoż nie wiązało się z jakimiś szczególnie korzystnymi rokowaniami dla pacjentów – badacze podają mniej więcej 11 miesięcy jako średni czas przeżycia od momentu wykrycia guzka w pępku (w przypadku pacjentów agresywnie leczonych średnio do półtora roku).

An external file that holds a picture, illustration, etc. Object name is jcdr-8-ND17-g002.jpg

Przerzut raka pęcherza moczowego do pępka, pacjentka zmarła pół roku później; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4253218/

Oczywiście – jak to w medycynie – zdarzają się też pojedyncze tchnące pewnym optymizmem przypadki, jakkolwiek generalnie pacjenci przeżywający dłużej niż dwa lata stanowią mniej niż 15% chorych z przerzutami w tej lokalizacji. Wszystko po prostu tak naprawdę zależy od typu nowotworu – te najczęściej dające “nasz” objaw na tym etapie rozsiewu najzwyczajniej w świecie rokują źle, podczas gdy niektóre dużo rzadziej do tej okolicy przerzutujące zmiany (na przykład chłoniaki właśnie, jak w linkowanym przypadku) mogą wiązać się z dużo korzystniejszym rokowaniem (nawet ponad 50% pięcioletnich przeżyć dla różnych typów chłoniaków nieziarniczych). Ot, nowotwór nowotworowi nierówny.

(Przypominam tylko, że patologów możecie śledzić też na fejsbuku – warto tam zaglądać)

Literatura:

A Man With an Umbilical Ulcer. DC Cohen; Medscape Journal of Medicine 2008;10(1):11

Powell’s pearls: eponyms in medical and surgical history. Sister Joseph’s Nodule; Sister Mary Joseph (1856-1939). JL Powell; Journal of Surgical Education 2011;68(5):442-3

A mini-review on eponyms in dermatology literature linked to United States of America (USA). K Al Aboud, A Al Aboud; Our Dermatology Online 2013;4(1):409-13

Sister Mary Joseph’s Nodule: What Lies Beneath? S Ahmed, S Rashid, P Kue-A-Pai, W Cheungpasitporn; North American Journal of Medical Sciences 2013;5(3):252

Sister Joseph’s Nodule. FL Urbano; Hospital Physician 2001;37(5):33-35

Sister Mary Joseph’s Nodule as a First Manifestation of Primary Peritoneal Cancer. C Iavazzo, K Madhuri, S Essapen, N Akrivos, A Tailor, S Butler-Manuel; Case Reports in Obstetrics and Gynecology 2012;(2012), Article ID 467240

Sister Mary Joseph nodule as a first and only sign of extraovarian carcinoma: a case report and review of the literature. E Kolwijck, RF Kruitwagen, LF Massuger; Archives of Pathology & Laboratory Medicine 2008;132(12):1943-5

Umbilical metastases: current viewpoint. R Gabriele, M Conte, F Egidi, M Borghese; Word Journal of Surgical Oncology 2005;3:13

Umbilical metastasis derived from early stage rectal cancer: a case report. Z Zhang, J Wang, J Huang, X Yu; Word Journal of Surgical Oncology 2014;12:82

Sister Mary Joseph’s nodule: a very useful indicator of significant internal pathology. JD Gilbert, RW Byard; Forensic Science, Medicine, and Pathology 2015;Oct 17. [Epub ahead of print]

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s