Tłuszczaki w mózgu, czyli zabójca z przypadku

Łagodny nowotwór tkanki tłuszczowej, czyli tłuszczak; https://www.thieme-connect.de/products/ejournals/html/10.1186/1749-7221-3-17, CC BY 2.0

Terminem, który najbardziej chyba, gdy o zdrowie idzie, działa na wyobraźnię jest “rak”. Jeśli ktoś orientuje się już na tyle w temacie, by wiedzieć, że pojęcie raka absolutnie nie wyczerpuje repertuaru nowotworów złośliwych (w końcu raki to jedynie ta podgrupa “złośliwców”, które wywodzą się z tkanki nabłonkowej), pozostaje niepokój związany z nowotworami złośliwymi jako takimi właśnie. Słusznie skądinąd, choć nadal wiodącą przyczyną zgonów są u nas jednak choroby sercowo-naczyniowe, a nie onkologiczne, a i nie wszystkie raki są równie groźne na szczęście. Ale OK, niezaprzeczalnym faktem jest, że zmiany złośliwe są w boleśnie realny sposób niebezpieczne mimo postępów medycyny. Tyle że warto pamiętać, iż zmiany łagodne, czy to nowotworowe, czy nie, także mogą zabić, jeżeli okażą się niefortunnie zlokalizowane.

Tłuszczak jelita grubego; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4539784/, CC BY-NC 4.0

Ot, tłuszczaki. Takie nic. Zupełnie łagodne, nie naciekają niczego, nie przerzutują; niebolesne, banalne zmiany. Nawet wizualnie zazwyczaj nie są jakoś szczególnie interesujące. A jednak potrafią przyczynić się do rozmaitych niekoniecznie przyjemnych sytuacji. Mogą uciskać nerwy, mogą – przyległe narządy (tu na przykład – pętle jelitowe u pewnej trzynastolatki). Mogą wreszcie rozwinąć się w miejscach, gdzie potrafią narobić prawdziwych, często nieodwracalnych szkód.

Jeśli śledzicie patologów i ich profil fejsbukowy, najpewniej domyślacie się już, że tłuszczaków (podobnie jak innych guzów) można się spodziewać w różnych nietypowych miejscach, ale w mózgu chyba się tłuszczaka nie spodziewaliście, prawda? [OK, trochę oszukuję, uważni czytelnicy fejsbukowej strony patologów mogli się spodziewać]

Tłuszczak mózgu; CC BY-NC-ND, http://www.humanpathologycasereports.com/article/S2214-3300(16)30017-7/fulltext

Tłuszczaki wewnątrzczaszkowo występują niezwykle rzadko – to zaledwie ok. 0,1% guzów mózgowia. Zazwyczaj – podobnie jak w powyższym przypadku – rozwijają się w okolicy spoidła wielkiego (ciała modzelowatego, corpus callosum) łączącego półkule mózgowe, zdarzają im się jednak także inne lokalizacje (tu na przykład, proszę bardzo, tłuszczak móżdżku). Zwykle takie guzki są drobne, często bezobjawowe i rozpoznawane zupełnie przypadkowo, czy to podczas badań obrazowych wykonywanych z przyczyn z nimi niepowiązanych, czy to pośmiertnie (w badaniach sekcyjnych takie niespodziewanki napotyka się z częstością rzędu 1:1700), przypadek z powyższej fotografii bezobjawowy jednak niestety nie był.

Przekrój przez mózgowie, pośrodku ciało modzelowate (corpus callosum) – to w tej okolicy zazwyczaj lokalizują się tłuszczaki; Henry Gray (1918) Anatomy of the Human Body, za Wikipedią, domena publiczna

Grubościenne naczynia krwionośne w obrębie dojrzałej tkanki tłuszczowej – tłuszczak ciała modzelowatego; CC-BY, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4442262/

Zgon nastąpił niespodzianie. Kobieta, lat 39, zmarła po napadzie drgawkowym, a sekcja zwłok ujawniła tłuszczaka mierzącego 6cm w swym największym wymiarze – ot, takie solidne jajko. Innych istotnych patologii nie stwierdzono, można zatem domniemywać, że kobietę zabił zwykły banalny tłuszczak. Tyle że niestety niefortunnie zlokalizowany. Owszem, były pewne przesłanki. W historii pacjentki pojawiały się napady drgawkowe (jeśli tłuszczaki wewnatrzczaszkowe dają objawy, najczęściej są to objawy takie właśnie, choć mogą się manifestować na rozmaite sposoby). Zdarzały się migreny. Nigdy jednak nie postawiono żadnej konkretnej diagnozy. Zazwyczaj w takich przypadkach trudno dociec co sprawiło,  że choroby nie rozpoznano wcześniej – czy zawinił brak chęci, niedobór wiedzy czy też może kwestie finansowe. Zresztą pozostaje jeszcze pytanie na ile wcześniejsza diagnoza pomogłaby tej konkretnej pacjentce. Problem w tym, że tłuszczaki mózgowia to spore wyzwanie terapeutyczne. Ich lokalizacja zazwyczaj nie bardzo sprzyja interwencjom chirurgicznym, tym bardziej, że poza samym wrażliwym przecież na manipulacje sąsiedztwem guzka (nie bez powodu nie grzebiemy w mózgu, jeśli nie jest to niezbędne), trzeba pamiętać także o przebiegających przezeń nerwach i naczyniach krwionośnych chociażby – takie zabiegi, literatura stwierdza dość kategorycznie – obarczone są dużym ryzykiem powikłań i zgonów.

Duży (do 10cm) łuszczak śródmózgowy u dziesięciolatka – białawy obszar w badaniu MRI – związany z wodogłowiem; CC BY-NC-SA 4.0, http://www.termedia.pl/Giant-intracranial-lipoma,20,9581,1,1.html

Zazwyczaj zatem rozpoznanie tłuszczaka śródczaszkowego nie pociąga za sobą leczenia – ryzyko związane z terapią przewyższa zwykle to związane z samą zmianą. Oczywiście zdarzają się wyjątki, jak ten zilustrowany powyższymi zdjęciami MRI (rezonans magnetyczny doskonale obrazujący tkankę tłuszczową). Ucisk na poszczególne składowe układu komorowego mózgu może, zakłócając krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego, przyczyniać się do powstania wodogłowia. Taka sytuacja właśnie miała miejsce w przypadku tego dziesięcioletniego chłopca z tłuszczakiem naprawdę wielkim (10×7×4,5 cm). U dziecka zdecydowano się na usunięcie przynajmniej części guza, rzecz zakończyła się dobrze. Chirurdzy interweniują też, gdy tłuszczaki uciskają na jakieś struktury wewnątrzczaszkowe, przyczyniając się do utrudniających życie objawów, bólowych chociażby. Ale najczęściej pozostawia się je samym sobie.

A skąd w ogóle te nieszczęsne tłuszczaki w tak nietypowym miejscu? Zazwyczaj ich pojawienie się w tej jakże ekscentrycznej lokalizacji uważa się obecnie za pewną anomalię rozwojową. Choć krążyło wokół tego tematu sporo różnych hipotez, dzisiaj najczęściej mówi się o skutkach błędnego różnicowania komórek pierwotnych opon mózgowych (konkretniej – zarodkowej opony pierwotnej, meninx primitiva) – czyli de facto tłuszczaków śródczaszkowych nie powinno się właściwie w ogóle zaliczać do nowotworów. Opona pierwotna, której wewnętrzna część powinna na przełomie etapu zarodkowego i płodowego (8-10 tydzień) ulegać resorpcji i zanikać, pozostawiając po sobie przestrzeń podpajęczynówkową (pomiędzy blaszką opony pajęczej a oponą miękką bezpośrednio otaczającą mózgowie), częściowo zamiast zanikać miałaby różnicować się w kierunku dojrzałej tkanki tłuszczowej i dawać początek tłuszczakom. Ot, taka wada wrodzona.

Tłuszczak śródczaszkowy wykryty u dziewięcioletniego Golden Retrievera; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26450836

Nie tylko ludzka zresztą, jak to z wadami bywa, na co wskazuje chociażby zeszłoroczny przypadek dziewięcioletniego Golden Retrievera uśpionego z powodu coraz gorzej reagujących na leczenie napadów drgawkowych. Badanie pośmiertne – ku zaskoczeniu wszystkich – pokazało, że wykryty wcześniej w badaniach obrazowych guz mózgu brany pierwotnie za nowotwór złośliwy był tak naprawdę tłuszczakiem.  Łagodna natura zmiany niestety niekiedy nie na wiele się zdaje, jeśli ta pojawi się w nieodpowiednim miejscu.

Przekrój przez mózgowie myszy laboratoryjnej; w samym mniej więcej środku tłuszczak o trójkątnym zarysie; CC-BY, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3392903/

(Przypominam tylko, że patologów możecie śledzić też na fejsbuku – warto tam zaglądać, bo strona jest codziennie aktualizowana)

Literatura:

Undiagnosed intracranial lipoma associated with sudden death. C Durão, F Pedrosa; Human Pathology Case Reports 2016; Published Online: July 09, 2016; DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.ehpc.2016.06.001

An unusual lipomatous brain mass in a Golden Retriever dog. SJ Scott, K Elliot; H Philibert; BA Summers; D Godson; B Singh; E Simko; Journal of Veterinary Diagnostic Investigation 2015; 27:772-6

Pathogenesis of intracranial lipoma: an MR study in 42 patients. CL Truwit, AJ Barkovich; AJNR American Journal of Neuroradiology 1990;11(4):665-74

Ruptured Intracranial Lipoma—A Fatty Outburst in the Brain. V Chaubey, G Kulkarni, L Chhabra; The Permanente Journal 2015;19(2):e103-e104

Fetal Pericallosal Lipoma: US and MR Findings. TH Kim, JH Joh, MY Kim, YM Kim, KS Han; Korean Journal of Radiology 2002;3(2):140-143

Intracranial lipomas: importance of localization. H Yildiz, B Hakyemez, M Koroglu, A Yesildag, B Baykal; Neuroradiology 2006;48:1-7

Lipoma of the Corpus Callosum : Diagnosis Using Magnetic Resonance Imaging. A Alam, MN Sree Ram, S Sahu; Medical Journal, Armed Forces India 2006;62(3):299-300

Giant intracranial lipoma. SR Tubbs, RG Louis Jr., M Loukas, MM Shoja, JP Blount; Folia Neuropathologica 2007;45(4):247-249

Lipoma causing glossopharyngeal neuralgia: a case report and review of literature. MS Choi, YI Kim, YH Ahn; Journal of Korean Neurosurgical Society 2014;56(2):149-151