Pozory mylą, czyli niespodzianki nie zawsze przykre

Pierwotny chłoniak skórny, Sebastián Ortiz, https://twitter.com/sortizreina/status/944222146007584768

Wielokrotnie już na fejsbukowej stronce patologów pojawiały się zmiany na pozór łagodne i niegroźne, które po bliższym (najlepiej mikroskopowym) przyjrzeniu się ujawniały swe dobrze zamaskowane oblicze jeśli nawet nie zaraz zabójców, to przynajmniej przeciwników, których nie należy bagatelizować. Ot, chociażby tegotygodniowy chłoniak skórny. Płaskowyniosła, nieco łuszcząca się, pokryta strupem zmiana na goleni pewnego siedemdziesięciolatka. Kto by pomyślał, że takie raczej niepozorne jednak coś to nowotwór złośliwy, który może zabić. A może, owszem, i czyni to wcale nierzadko – ten konkretny typ chłoniaka skóry (pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego, primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type z przepięknym skrótowcem PCDLBCL-LT)  wcale nie należy do tych mało agresywnych. Około połowy chorujących nań umrze przed upływem pięciu lat. Większość – mimo leczenia – będzie doświadczać nawrotów.

Przerzuty czerniaka w mózgu pacjenta, którego pierwotna zmiana zdążyła po pobraniu wycinka do diagnozy samoistnie zniknąć, pozostawiając jedynie “czystą” skórę i przerzuty; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27981212

A to przecież jeszcze wcale nie najbardziej  niebezpieczna zmiana mogąca się rozwinąć w skórze. Czerniaki zaczynają się wszak od drobnych plamek niekiedy częściowo lub całkiem zresztą zanikających już  momencie, gdy komórki przerzutowe w najlepsze hulają po organizmie (utrudniając tym samym postawienie prawidłowego rozpoznania – to zjawisko zwane regresją budzące niepokój u większości oglądających pod mikroskopem zmiany melanocytarne), a i na czerniakach świat nowotworów złośliwych samej tylko choćby i skóry wcale się nie kończy.

Niektóre z nich potrafią do złudzenia przypominać twory pokroju najzwyklejszych w świecie czyraków, tak że potrafią zmylić zarówno pacjentów/tki, jak i zajmujący się nimi personel medyczny. Parę tygodni temu opowiadałam na fejsbukowym fanpejdżu patologów historię pewnego czterdziestolatka, którego taki właśnie “czyrak” zabił w ciągu niecałego roku. Pacjent pierwszy raz zauważywszy niewielki guzek podczas golenia, przekonany był, że to nic wymagającego szczególnej uwagi. Ot, nie pierwszy taki pryszcz i nie ostatni. Podobnie pomyślano w jego przychodni, gdzie zmianę nacięto, zdrenowano i zaaplikowano kotrimoksazol (znany m.in. jako Biseptol) ze sterydem i wypuszczono pacjenta bez większych niepokojów.

Angiosarcoma w momencie pobrania wycinków do badania; wcale nie wygląda już niewinnie; https://escholarship.org/uc/item/0053z21b

Angiosarcoma. Intensywnie dzielące się (gwiazdkowata mitoza pośrodku i nieco po lewej) pulchniutkie komórki śródbłonka, a pomiędzy nimi uciśnięte wąskie przestrzenie naczyniowe z nielicznymi czerwonymi krwinkami; https://escholarship.org/uc/item/0053z21b

Niepokój – słuszny zresztą – pojawił się, gdy mimo zastosowanych procedur zmiana miast zmniejszyć się, uparcie rosła, powoli przestając przypominać cokolwiek banalnego i niegroźnego. Pobrano wycinki i obraz mikroskopowy daleki był od optymistycznego. Skóra rozlegle nacieczona była przez rozrastające się bez ładu i składu naczynia krwionośne wysłane przez dziwnokształtne, intensywnie dzielące się komórki śródbłonka. Angiosarcoma, czyli mięsak naczyniowy (wspominałam o nim w notce o rzadkich mięsakach) to zmiana niestety często przebiegająca bardzo agresywnie. Jeszcze w trakcie oczekiwania na kolejny zabieg mający usunąć zmianę w całości choremu zaczęły dokuczać bóle głowy i osłabienie, a wykonane w trybie nagłym TK ujawniło zmianę przerzutową w mózgowiu i kolejne w płucach. Niestety, mimo wycięcia zmiany skórnej, mimo interwencji neurochirurgicznej, naświetlań i chemioterapii nie udało się wiele ugrać. Kolejne badania do listy miejsc zajętych przez przerzuty dołożyły serce (prawy przedsionek) i w dziewięć miesięcy od momentu rozpoznania mężczyzna zmarł. Przez głupiego “czyraka”.

Polip pęcherzyka (strzałka pokazuje szypułę, na której siedzi rozcięty na pół polip widoczny po lewej) może się nieoczekiwanie okazać przerzutem raka nerki; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5379575/

Zresztą każda parająca się patologią osoba opowie wam o przysłanych do badania zupełnie niby zwyczajnych “zapalonych” pęcherzykach żółciowych, które na szkiełku ujawniały nacieki nowotworowe czy to lokalne, pierwotne, z pęcherzyka się właśnie wywodzące, czy też może “gościnne”, przerzutowe. Takie polipy pęcherzyka na przykład – znakomita ich większość jest nie tylko łagodna (ponad 90%), ale wręcz nienowotworowa nawet. Zwykle to wypakowane obładowanymi cholesterolem makrofagami – to takie komórki żerne – drobne guzki, ale może też się polip niespodziewanie okazać przerzutem raka nerki. W nudnym kaszaku, torbieli naskórkowej czy torbieli tricholemmalnej, w ścianie może powstać rak płaskonabłonkowy, a w torbieli jajnika – rak tarczycy. To nie jest nudna praca.

Pokryty strupem czarnobrunatny guzek na palcu niemowlęcia; http://adc.bmj.com/content/100/7/630

Brzmi to wszystko bardzo niesympatycznie, na szczęście jednak patomorfologia przynosi nie tylko takie nieprzyjazne chorym niespodzianki. Niekiedy niesie ulgę i pozytywne zaskoczenia, koi lęki, przywraca spokój. Czasami zmiany na pierwszy rzut oka budzące poważny niepokój pod mikroskopem stają się nagle dużo mniej groźne. Ten tu na przykład guzek z fotografii. Bardzo szybko rosnący – u noworodka rodzice zauważyli drobne brązowawe  przebarwienie, taką plamkę, której wystarczyło zaledwie osiem miesięcy, bo dojść do rozmiarów ze zdjęcia.  Czarna, owrzodziała, pokryta strupem i gwałtownie rosnąca zmiana? Ani chybi czerniak, prawda? No – ku uldze wszystkich zainteresowanych – jednak nie. Zupełnie łagodna zmiana naczyniowa o efektownej nazwie. Rogowiec krwawy (angiokeratoma). Trochę jak rasa smoka w Harrym Potterze: rogogon węgierski i rogowiec krwawy.

Obraz mikroskopowy rogowca krwawego pełen rozdętych bąbli wypełnionych krwią wrzynających się na oko w głąb naskórka; http://adc.bmj.com/content/100/7/630

Angiokeratoma nie jest guzem rzadkim, jednak zazwyczaj pojawia się u osób nieco starszych. Choć rzeczywiście może pojawiać się u dzieci i młodzieży (zwłaszcza właśnie w obrębie grzbietów i palców rąk oraz stóp – nawet ukuto dla tej odmiany odrębną nazwę: rogowiec Mibellego), niemowlęta nie do końca są grupą, u której należy się ich spodziewać. Tu na szczęście rozpoznanie mikroskopowe nie nastręczało jednak wątpliwości, które mógłby ewentualnie nasuwać wiek chłopca. Rozdęte cienkościenne naczynia powierzchownych warstw skórnych (warstwy brodawkowatej, tej, której brodawki bezpośrednio łączą się z naskórkiem) na przekrojach dające złudzenie nieomalże wrzynania się w sam naskórek, wylewy krwi, nawarstwiająca się na kształt rogu warstwa rogowa. Obraz tyleż spokojny, co i charakterystyczny dla tej niegroźnej zmiany.

Rogowiec Mibellego – rozdęte niczym bąble wypełnione krwią cienkościenne naczynia, a w centrum nawarstwienie mas rogowych; LWozniak&KWZielinski, CC BY-SA 3.0, https://en.wikipedia.org/wiki/Angiokeratoma

Mały brunatny guzek – czyżby przerzut czerniaka? https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4195049/

Schemat przepukliny pachwinowej u mężczyzny: na dole moszna z jądrem i powrózkiem nasiennym, od góry wślizguje się przez pierścienie pachwinkowe jelito; National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, NIH, domena publiczna (Wikipedia)

Czerniak był głównym podejrzanym także i w przypadku siedemdziesięcioletniego mężczyzny, u którego podczas operacji przepukliny pachwinowej odkryto niespodzianie guzek tuż przy powrózku nasiennym. Brunatny, czarny nieomalże, spoisty. Zupełnie jakby przerzut czerniaka w węźle chłonnym, tak przynajmniej rzecz skojarzyła się ekipie w pacjencie gmerającej, która to ekipa miała już wcześniej do czynienia z podobnym czerniakowym przypadkiem. Z takim też podejrzeniem wysłano guzek do laboratorium. Ku (zapewne) radości pacjenta podejrzenie nie potwierdziło się. Z tym że nie, wyjaśnienie nie jest aż tak proste, jak można by w pierwszej chwili pomyśleć. To nie jakiś tam wylew krwi, i nie znowu rogowiec krwawy czy naczyniak. Mamy do czynienia z bezpośrednią pochodną podstawowego problemu zdrowotnego mężczyzny. Wspomniałam, że poddawano go zabiegowi z powodu przepukliny pachwinowej. Czym właściwie jest taka przepuklina? Otóż w ramach przepukliny pachwinowej typu skośnego (zwanej też boczną ze względu na swe położenie względem naczyń nabrzusznych dolnych) – bo taka właśnie u chorego wystąpiła – zawartość jamy brzusznej wślizguje się do moszny kanałem pachwinowym. Czasem w worku przepuklinowym znajdzie się, jak na schemacie, fragment jelita, czasem – tylko trochę tkanki tłuszczowej, czasem takie niespodzianki, jak w tej właśnie historii. Worek przepuklinowy wcale nie musi przez cały czas pozostawać uwięziony w swym nowym położeniu – jego “treść” raczej ześlizguje się okresowo, w sytuacjach wzmożonego ciśnienia w jamie brzusznej. Ot, chory zakaszle i klops. Ciśnienie wypycha zawartość tam, gdzie akurat trafi się miejsce o obniżonej oporności. Myślicie, że kaszel to za mało? Możecie się zdziwić. W tekście o krztuścu wspominałam o kaszlu tak potężnym, że mogącym doprowadzić do wypadnięcia odbytnicy, zwykła przepuklina to przy tym bagatela.

Wypełniony kałową treścią uchyłek wysłany zwykłą (granatowa warstewka) błoną śluzową jelita grubego, częściowo zawierający w ścianie tekże warstwę mięśniową ściany jelita; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4195049/

Uchyłek bardziej z bliska – od lewej: tkanka tłuszczowa z zaznaczonymi strzałkami naczyniami krwionośnymi, granatowa błona śluzowa i czaerwonawobrunatna treść kałowa; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4195049/

No ale nie o przepuklinach w sumie teraz rozmawiamy, a o niespodziance towarzyszącej jednej z nich. Otóż rzekomy węzeł chłonny okazał się zawierać na przekrojach błonę śluzową jelita grubego. Zdrową, choć może nieco zmienioną zapalnie. A także – pardon le mot – kupę w środku. By nie przedłużać – guzek nie był ani węzłem, ani właściwie nawet guzkiem tak naprawdę. Był uchyłkiem jelita grubego, który podczas któregoś ześlizgu do kanału pachwinowego musiał oderwać się od ściany jelita (a pamiętajcie – uchyłki to takie kieszonki, woreczki z błony śluzowej uwypuklające się na zewnątrz cewy pokarmowej) i przycupnąć w nowym miejscu, wzbudzając niepokój ekipy lekarskiej. A dlaczego taki brunatny właściwie? A to już powodu zalegającej w nim treści kałowej. Ubitej i ugniecionej podczas lat wędrówki zawartości jelita spychanej po drodze do wnętrza uchyłka. Takie drobne kamyki kałowe (fekality) często w uchyłkach znajdujemy. Ot, wiele hałasu o nic.

I jak historii o czerniakach czy mięsakach udających zwykłe pryszcze można znaleźć dziesiątki, tak można również opowiadać o niewinnych naczyniakach nadsyłanych do badania z metką czerniaków. O guzach zapalnych, które tak udatnie udawały raki jelita grubego, że doprowadzały do wycięcia okrężnicy (nie, spokojnie, jelita zazwyczaj nie wycina się na oko, tylko uprzednio pobiera wycinki, by sprawdzić czy rak jest rakiem rzeczywiście, ale też jeśli guz jelitko – mówiąc trywialnie – zatka, to na taką diagnostykę czasu nie ma, bo pacjenta/tkę należy odetkać w trybie natychmiastowym). O guzach najądrzy czy jąder nadsyłanych do badania z podejrzeniem zmian nowotworowych, które to guzy okazywały się zmianami gruźliczymi (a gruźlicę jednak łatwiej leczyć niż wiele nowotworów złośliwych). O “nowotworach” dopiero w badaniu mikroskopowym okazujących się zmianami pasożytniczymi tak naprawdę. Bo patologia pełna jest niespodzianek, owszem. Ale nie wszystkie z nich są przykre.

(Przypominam też, że patologów możecie śledzić również na fejsbuku – warto tam zaglądać, bo strona jest codziennie aktualizowana)

Literatura:

Primary Cutaneous B-cell Lymphomas. CB Hope, LB Pincus; Clinics in Laboratory Medicine 2017;37(3):547-574

Metastatic melanoma with spontaneous complete regression of a thick primary lesion. H Khosravi, AL Akabane, A Alloo, RM Nazarian, GM Boland; JAAD Case Reports 2016;2(6):439-441

Regression in primary cutaneous melanoma: etiopathogenesis and clinical significance. PP Aung, P Nagarajan, VG Prieto; Laboratory Investigation 2017;97:657-68

Rapidly fatal metastatic cutaneous angiosarcoma initially mimicking a furuncle in a middle-aged male. AS Cantor, E Satter, M Douglas; Dermatology Online Journal 2017;23(10)

A rare case of angiokeratoma in a 8-month-old boy. A Bassi, F FacchiniA Greco, AM Buccoliero, S Lazzeri, C De Filippi, A Messineo, M de Martino; Archives of Disease in Childhood 2015;100(7):630

Parasitised large intestinal diverticulum of the spermatic cord. T Grigor, S Ahmad; BMJ Case Reports 2014;2014

Helminthic infections mimicking malignancy: a review of published case reports. FH Pilsczek; Journal of Infection in Developing Countries 2010; 4(7):425-29

 

Advertisements

7 thoughts on “Pozory mylą, czyli niespodzianki nie zawsze przykre

  1. Fantastyczne. Zawsze jestem ciekaw, który paskud na moim naskórku mnie zabije (chociaż pewnie zrobi to raczej paskud na jelicie albo czymśtam jeszcze).

    Like

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out /  Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out /  Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out /  Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out /  Change )

Connecting to %s

This site uses Akismet to reduce spam. Learn how your comment data is processed.