O niezwykłych pożytkach z żucia gumy

aaa

Tętnica skroniowa zmieniona w przebiegu choroby; fot. MAMR2009, https://www.flickr.com/photos/mamr/10009851305/

To właściwie nie był szczególnie ważny artykuł. Nie oznaczał żadnego wielkiego przełomu w medycynie, nie był dużą, przekrojową pracą czy badaniem klinicznym na setkach czy tysiącach pacjentów. Ot, taki drobiazg. List do redakcji z opisem dwóch przypadków. I pomysłem na łatwy i tani test diagnostyczny. W medycynie jednak takie drobiazgi niekiedy okazują się niezwykle pożyteczne.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (giant cell arteritis, GCA) po raz pierwszy opisane szczegółowo w 1932 roku przez Bayarda Taylora Hortona w Mayo Clinic Proceedings (stąd zresztą spotykany czasem termin choroba Hortona) nazywane jest też niekiedy – nie do końca słusznie – zapaleniem tętnicy skroniowej (zmienionej w znakomitej większości przypadków choroby) i jest najczęstszą formą pierwotnego układowego zapalenia naczyń – szacuje się, że występuje nawet u 200 osób na milion rocznie (z dużymi rozbieżnościami geograficznymi – np. w Szwecji będzie to ponad 220 na milion, w Hiszpanii – ok. 100, w Turcji – 11, zbiorczo w Europie mówi się o przeciętnie 120).

aaa

Główne linie podziału pomiędzy zapaleniami naczyń bazują na wielkości naczyń zazwyczaj zajmowanych przez dana jednostkę chorobową. http://medecine.ulb.ac.be/ftpupload/Chapel-Hill%202012.pdf

Już po ogólnym haśle “zapalenia naczyń” można się domyślać, że mówimy o chorobach, w których patologicznym procesom podlegają same ściany naczyń krwionośnych. I rzeczywiście. Jest to grupa schorzeń dość różnorodna, tak pod względem etiologii i patomechanizmów odgrywających w nich główną rolę, jak i tego, co konkretnie podlega procesom zapalnym. Jeśli brać pod uwagę ten drugi podział, będzie to klasyfikacja dość nieskomplikowana. Uszkadzane mogą być różne naczynia i zależnie od ich typu i kalibru będziemy wydzielać zapalenia dużych (jak aorta i jej główne gałęzie) naczyń, zapalenia naczyń średniego kalibru i zapalenia drobnych/małych naczyń (takim – w uproszczeniu – podziałem właśnie posługuje się klasyfikacja oparta na konsensusie opracowanym w trakcie konferencji w Chapel Hill).

Nasze zapalenie olbrzymiokomórkowe to zapalenie kategorii z powyższych najwyższej, zajmuje bowiem szczególnie chętnie – obok tych średnich – naczynia większego kalibru, zwłaszcza zdążające w stronę głowy odgałęzienia aorty (i ich z kolei gałęzie), choć i samej aorty nie oszczędza, przyczyniając się do niekiedy dramatycznych powikłań.

An external file that holds a picture, illustration, etc. Object name is 11606_2006_24_Fig1_HTML.jpg

Komórki olbrzymie w ścianie tętnicy krezkowej; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1824723/

aaa

Przekrój tętnicy skroniowej w specjalnym barwieniu pokazującym (na czarno) włókna sprężyste; strzałki pokazują przerwaną błonę sprężystą (czarny szlaczek); CC BY-NC-ND 4.0, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4529646/

Dla patologów oczywiście kwestią podstawową jest pytanie czego powinni  oczekiwać pod mikroskopem – czego powinni szukać w preparatach, by postawić prawidłową diagnozę. Tu niezwykle przydatna okazuje się subtelna wskazówka zawarta już w samej nazwie 🙂 Tak, dobrze się domyślacie (to słaby materiał na zagadkę). Komórki olbrzymie. W ścianie zajętego naczynia (zazwyczaj tętnicy, choć niekiedy zapalenie olbrzymiokomórkowe może zaatakować także naczynia żylne) pośród nacieku zapalnego, pomiędzy rozproszonymi mniej czy bardziej licznymi limfocytami i makrofagami zazwyczaj zaobserwować można komórki olbrzymie i tworzące się ziarniniaki (drobne guzkowate skupiska komórek zapalnych, głównie przekształconych makrofagów). Warstwa wewnętrzna ściany takiej chorej tętnicy ulega pogrubieniu, zwężając dodatkowo jej światło, a naciek zapalny uszkadza i rozfragmentowuje błonę sprężystą wewnętrzną (łac. membrana elastica interna) leżącą na pograniczu warstwy (błony) wewnętrznej (tunica intima) i środkowej (tunica media) ściany arterii. Z czasem, gojąc się, zmiany mogą pozostawiać po sobie zbliznowacenia dodatkowo zniekształcające naczynie.

An external file that holds a picture, illustration, etc.Object name is avd-04-241-g003.jpg

Tętnica ramienna o pogrubiałej ścianie i bardzo zwężonym świetle, po prawej widoczny naciek zapalny i komórki olbrzymie w ścianie naczynia; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3595803/

Objawy kliniczne zapalenia będą pochodną opisanych zmian mikroskopowych. Zniekształcone, zwężone naczynia nie są w stanie zapewnić odpowiedniego dopływu krwi do zaopatrywanych tkanek, a uszkodzenia w obrębie ich ścian sprzyjają rozwojowi zaburzeń zatorowo-zakrzepowych.

aaa

Choroba rzadko dotyczy młodych (zwykle dotyka ludzi po pięćdziesiątce), ale wiek nie jest kryterium wykluczającym; CC-BY, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4221970/

Co konkretnie będzie dolegać pacjentowi, zależy przede wszystkim od tego, które naczynia zajmie choroba. Charakterystyczne jest zajęcie tętnicy szyjnej zewnętrznej (gałąź tętnicy szyjnej wspólnej) i jej odnóg, zwłaszcza, (do pewnego stopnia definicyjne) tętnicy skroniowej (precyzyjniej – skroniowej zewnętrznej); to właśnie zresztą naczynie jest w związku z częstością jego zajęcia tradycyjną lokalizacją wycinków diagnostycznych pobieranych w razie podejrzenia olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic. Tym bardziej że taka zmieniona tętnica skroniowa, często guzkowato przy okazji pogrubiała i sztywna, jest naczyniem biegnącym powierzchownie, łatwo przez to dostępnym.

An external file that holds a picture, illustration, etc. Object name is IJD-58-328a-g002.jpg

Zmiany martwicze warg i języka w przebiegu choroby; CC-BY, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3726906/

Nie tętnice skroniowe jednak są źródłem najgroźniejszych powikłań naszego schorzenia. Wyżej padła już wzmianka o niebezpieczeństwach związanych z zapaleniem samej aorty – tętniaki, w tym tętniaki rozwarstwiające, to zmiany tyleż groźne, co niezwykle dramatycznie niekiedy się objawiające. Niekoniecznie typową (niekiedy wręcz przeciwnie), ale przecież zdarzającą się czasem konsekwencją choroby może być zawał (zmianom mogą ulec tętnice wieńcowe), udar, niedokrwienie jelit (zmiany w tętnicach krezkowych) bądź kończyn czy np. martwica języka, warg tudzież skóry głowy. Dużo częstszym, zaliczanym już do tych charakterystycznych, zaburzeniem może być nagła utrata wzroku. Zaburzenia widzenia o różnym nasileniu dotyczą nawet 70% pacjentów. Zresztą chociaż choroba ma swoje ulubione lokalizacje, potrafi też zaskoczyć lekarzy i zaatakować tam, gdzie zazwyczaj tego nie czyni – w nerkach chociażby albo płucach. Ot, nieprzewidywalna bestia. No ale to częsta “przypadłość” pośród zaburzeń o podłożu autoimmunologicznym (pamiętacie słynne “to może być toczeń?).

Na co dzień zaś pacjenci i pacjentki (kobietom ta przypadłość zdarza się dwukrotnie częściej) zazwyczaj cierpią na uporczywe bóle głowy i borykają się z osłabieniem poszczególnych partii mięśniowych (znów – zależnie od obszaru niedokrwienia), czasem doświadczając też objawów ogólnoustrojowych, np. męczliwości czy stanów podgorączkowych (chorobie Hortona często, nawet w połowie przypadków, towarzyszy polimialgia reumatyczna, stąd także bóle stawowe czy ograniczenie ruchomości w zakresie obręczy barkowej bądź miednicznej).

Nierzadkim – doszukuje się go u około połowy chorych – objawem jest tzw. chromanie żuchwy, męczliwość i towarzysząca żuciu bolesność tejże związana z osłabieniem wskutek niedokrwienia mięśni żwaczy. Potencjalnie brzmi jak bardzo praktyczna informacja, prawda? W przeciwieństwie do bólów głowy czy bliżej niesprecyzowanej męczliwości takie zlokalizowane, wcale przecież nie jakoś szczególnie często spotykane, dolegliwości to już jakiś konkret, który zatroskanemu stanem pacjenta medykowi powinien dać do myślenia. Ha. Jasne, jest tylko jedno ale. To wbrew pozorom wcale nie jest objaw bardzo charakterystyczny, mimo że krąg różnicowy jest duuuużo węższy niż przy bólu głowy. W końcu bóle i poczucie słabości w tej okolicy mogą też towarzyszyć schorzeniom samego stawu skroniowo-żuchwowego, także w przebiegu schorzeń reumatycznych, mogą się zdarzać w przebiegu miastenii czy guzów ślinianek, a nie zawsze objawy towarzyszące wystarczą, by właściwie nakierować nasz tok myślenia. A wycinanie każdemu pacjentowi centymetra tętnicy skroniowej – tak tylko na wszelki wypadek – to raczej kiepski pomysł.

I tu właśnie wkraczają Chih-Hung Kuo, Peter McCluskey i Clare L. Fraser, autorzy listu opublikowanego w New England Journal of Medicine. Ich opowieść jest w gruncie rzeczy bardzo prosta, podobnie jak pomysł, na którym bazuje. Dwie pacjentki zgłosiły się z dolegliwościami, które mogły na myśl przywodzić objawy olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic, jednak dodatkowe potwierdzenie było wielce pożądane. Skargi na dolegliwości bólowe podczas żucia nie są czymś, z czym pacjenci zwykle zgłaszają się sami, zwłaszcza jeśli wziąć pod uwagę często u starszych pacjentów bazującą na raczej miękkich pokarmach dietę. Ale przecież rzecz można w szybki, a niedrogi sposób przetestować. Na przykład prosząc pacjenta/pacjentkę o żucie gumy przez 2-3 minuty, prawda? Tak, to ten właśnie “rewolucyjny” koncept zadziałał we wspomnianym przypadku. Parę minut żucia wywołało u pacjentek uczucie bólu i “zmęczenia”. Oczywiście, rzecz potwierdzono później badaniem biopsyjnym, jednak w chorobie Hortona ze względu na ryzyko groźnych powikłań zaleca się, zwłaszcza przy towarzyszących objawach ocznych, wdrażanie terapii (sterydoterapii zazwyczaj) możliwie prędko, niekiedy jeszcze przed ostatecznym potwierdzeniem wstępnej diagnozy, stąd każda sztuczka pomagająca odpowiednie rozpoznanie postawić i wstępnie potwierdzić jest na wagę złota. I jasne, każdy taki pomysł wymaga dalszej weryfikacji, badań na większych grupach pacjentów, etc. Ale najpierw w ogóle trzeba nań wpaść.

 

(Przypominam tylko, że patologów możecie śledzić też na fejsbuku – warto tam zaglądać, bo strona jest codziennie aktualizowana)

Literatura:

Chewing Gum Test for Jaw Claudication in Giant-Cell Arteritis. CH Kuo, P McCluskey, CL Fraser; The New England Journal of Medicine 2016;374(18):1794-5

2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. JC Jennette, RJ Falk, PA Bacon, N Basu, MC Cid, F Ferrario, LF Flores-Suarez, WL Gross, L Guillevin, EC Hagen, GS Hoffman, DR Jayne, CGM Kallenberg, P Lamprecht, CA Langford, RA Luqmani, AD Mahr, EL Matteson, PA Merkel, S Ozen, CD Pusey, N Rasmussen, AJ Rees, DGI Scott, U Specks, JH Stone, K Takahashi, RA Watts; Arthritis & Rheumatism 2013;65(1):1-11

Postępowanie w olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic i polimialgii reumatycznej. M Milchert; Przegląd Reumatologiczny 2011;1

Rozpoznanie oraz postępowanie w polimialgii reumatycznej i olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic. TL Caylor, A Perkins, tłum. za Lekarz Rodzinny 3/2014; Medycyna Praktyczna 2015

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (zapalenie tętnicy skroniowej). Opis 2 przypadków. M Rozwodowska, MM Rozwodowska, A El-Essa, J Kubica; Choroby Serca i Naczyń 2006;3(4):211-216

Review of Giant Cell Arteritis. JG Chacko, JA Chacko, MW Salter; Saudi Journal of Ophtalmology 2015;29(1):48-52

The Diagnosis and Treatment of Giant Cell Arteritis. T Ness, TA Bley, WA Schmidt, P Lamprecht; Deutsches Ärzteblatt International 2013;110(21):376-386

The diagnosis and classification of giant cell arteritis. G Nesher; Journal of Autoimmunity 2014;48-49:73-5

Giant cell arteritis: epidemiology, diagnosis, and management. MA Gonzalez-Gay, C Martinez-Dubois, M Agudo, O Pompei, R Blanco, J Llorca; Current Rheumatology Reports 2010;12(6):436-442

Clinicopathologic Correlations in Giant Cell Arteritis: A Retrospective Study of 107 Cases. L Zhou, K Luneau, CM Weyand, V Biousse, NJ Newman, HE Grossniklaus; Ophtalmology 2009;116(8):1574-1580

Giant cell arteritis: immune and vascular aging as disease risk factors. SV Mohan, YJ Liao, JW Kim, JJ Goronzy, CM Weyand; Arthritis Research & Therapy 2011;13(4):231

Giant cell arteritis: Current treatment and management. C Ponte, AF Rodrigues, L O’Neill, RA Luqmani; World Journal of Clinical Cases 2015; 3(6):484-494

Using temporal artery biopsy to diagnose giant cell arteritis in a patient with bilateral arm ischemia. J Glaser, R Sharim, B Birnbaum, K Montone, G Wang; International Journal of Surgery Case Reports 2015;13:95-98

Atypical Giant Cell Arteritis Presenting as Lack of a Pulse in the Upper Extremity. S Shibutani, H Obara, S Kan, S Takahashi, K Ogawa, Y Kitagawa; Annals of Vascular Diseases 2011;4(3):241-4

Giant Cell Arteritis Presenting as Small Bowel Infarction. A Annamalai, ML Francis, SKM Ranatunga, DS Resch; Journal of General Internal Medicine 2007;22(1):140-144

Tongue Necrosis as an Initial Manifestation of Giant Cell Arteritis: Case Report and Review of the Literature. JR Zaragoza, N Vernon, G Ghaffari; Case Reports in Rheumatology 2015;2015:901795

Bitemporal Scalp, Lip and Tongue Necrosis in Giant Cell Arteritis: A Rare Presentation. R Kumar, H Gupta, A Jadhav, SV Khadilkar; Indian Journnal of Dermatology 2013;58(4):328

Giant cell aortitis: a difficult diagnosis assessing risk for the development of aneurysms and dissections. A Lee, A Luk, KRB Phillips, KD Lim, TE David, J Butany; Cardiovascular Pathology 2011;20(4):247-253

The Immunopathology of Giant Cell Arteritis: Diagnostic and Therapeutic Implications. CM Weyand, YJ Liao, JJ Goronzy; Journal of Neuroophthalmology 2012;32(3):259-265.

 

Advertisements

2 thoughts on “O niezwykłych pożytkach z żucia gumy

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s