Mój potworniak ma raka, czyli gdzie z tą tarczycą, poczwaro

Zębaty potworniak jajnika z zalotnym loczkiem; fot. Chandra Krishnan, https://www.flickr.com/photos/ckrishnan/4323525348/

Potworniaki nieodmiennie was fascynują. I jasne, zdaję sobie sprawę z tego, że przede wszystkim pociągają was te najklasyczniejsze z klasycznych, zaopatrzone w garnitur lśniących zębów, z zalotnym loczkiem, a niekiedy i błyskiem nieomalże intelektu w postaci fragmentów mózgu, ale nie idźmy na łatwiznę. Bynajmniej nie są to przecież jedyne interesujące rzeczy, które można w potworniakach odnaleźć.

By jednak nie zagalopować się nadmiernie, zacznijmy może od podstaw, zjawisko bowiem już z samych pierwszych zdań może się wydawać nieco onieśmielające. Jakieś zęby, jakieś loczki, jakieś mózgi. Cóż to za poczwara? Że nowotwór, pewnie pamiętacie. W końcu potworniaki już się przez patologów i na fejsie, i przez niektóre teksty przewijały. Że nowotwór dość szczególny, to już po tych wszystkich loczkach, mózgach czy całych wręcz małych homunkulusach (nie do odróżnienia niekiedy nieomalże od “płodów w płodach”) pewnie też się sami/e domyślacie. Ale dlaczego to wszystko tak… ekscentrycznie się prezentuje?

Torbiel skórzasta z garniturem kształtnych zębów; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5025128/

Otóż punktem wyjścia tych konkretnych guzów są pierwotne wielopotencjalne komórki zarodkowe, inaczej nazywane germinalnymi. Zazwyczaj znajdujemy je w jajnikach i jądrach, gdzie zgromadziły się, by dać początek zwykłym komórkom rozrodczym, choć można je niekiedy spotkać także i w innych lokalizacjach jako pozostałości wędrówek z czasów rozwoju wewnątrzmacicznego. No i – pamiętajmy, wszystko, co żywe, może nowotworzyć – poza komórkami rozrodczymi nasze małe bohaterki mogą też rozwijać się w kierunku całej klasy nowotworów zwanych zarodkowymi lub germinalnymi, których to właśnie przedstawicielami są potworniaki. Nie tylko potworniaki, oczywiście. Do tej samej grupy należy większość nowotworów jąder w ogóle (kojarzą się wam z czymś nasieniaki?), a także niemała (do 20-30%) część guzów jajnika. No ale nawet na tle innych guzów tego pochodzenia potworniaki są dość niezwykłe. Inne nowotwory germinalne różnicują się w kierunku konkretnych struktur. Ot, komórki nasieniaka przypominają pierwotne gonocyty (niedojrzałe tzw. komórki prapłciowe, takie jeszcze-nie-plemniki), a nowotwór/rak pęcherzyka żółtkowego (yolk sac tumor) – jak sama nazwa wskazuje – będzie przypominał tkanki pęcherzyka żółtkowego znanego z rozwoju zarodkowego i płodowego. Potworniaki (teratoma) idą nieco inną drogą.

Nowotwór jajnika z w pełni uformowaną pętlą jelitową połączoną ze ścianą guza; http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-1827.2009.02396.x/full

W tym potworniaku jajnika pośród pól tkanki nerwowej formuje się nieco ciemniejsza, ślimaczo podwinięta siatkówka oka; Jason Jarzembowski‏, https://twitter.com/smallbluecells/status/863111778678558720

One akurat mogą przypominać wszystko. Znowotworzałe komórki przechodzą w potworniakach ścieżki różnicowania się prowadzące do powstania tkanek i struktur najróżniejszych, osiągając w dodatku rozmaity poziom dojrzałości – od kształtów zupełnie pierwotnych, prymitywnych, ledwie rozpoznawalnych, znanych głównie z obrazów tkanek płodowych, po w pełni rozwinięte elementy typowo ukształtowanych bez problemu rozpoznawalnych i dla mniej doświadczonego oka struktur. W potworniakach spotykają się zatem tkanki z zupełnie różnych bajek. Włosy powstające z mieszków włosowych dojrzałej skóry, podstawowej w sumie składowej szczególnie częstych w jajnikach torbielowatych dojrzałych potworniaków (nawet używa się na nie określenia torbiel skórzasta) sąsiadują z zębami (obecnymi według niektórych źródeł w nawet jednej trzeciej torbieli skórzastych), z chrząstką, kośćmi, tkanką nerwową. A i to tylko te najczęstsze obrazy. W końcu nie wszystkie potworniaki to poczciwe nudne (choć czasami efektowne) torbiele skórzaste. Spotkamy wszak również potworniaki współtworzone przez fragmenty grasicy, prostaty (tak, także w jajnikach) czy nawet w pełni ukształtowane pętle jelitowe. Opisywano nawet potworniaka jajnika z uformowanym wewnątrz małym prąciem z moszną i zawartymi w niej maleńkimi jądrami. W obliczu takich ciekawostek tytułowa tarczyca przestaje się wydawać niezwykła, prawda?

Guzki koloidowe w zajmującej większość guza jajnika tarczycy, obok fragment zwykłego rozciętego jajowodu (Y); https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3563194/

Bo też i tarczyca potrafi się w ramach potworniaka w jajniku (i rzadziej w jądrze – potworniaki w ogóle są w jądrach rzadsze) uformować. Tak, tarczyca, dobrze kojarzycie – ten zazwyczaj na szyi rezydujący gruczoł dokrewny najbardziej znany z produkcji tyroksyny (choć nie tylko z tym hormonem warto ją kojarzyć). I taka tarczyca potrafi w jajniku robić dokładnie to samo co w swej zwykłej lokalizacji. Produkować hormony, owszem, ale też podlegać typowym dla tarczycy procesom chorobowym. Taka, ot, chorobowa incepcja. Choroba w chorobie w chorobie. I na pewno domyślacie się już do czego dążę (w końcu tytuł mówi sam za siebie) – także nowotwór w nowotworze.

W jednym jajniku koegzystuje sobie tworzący się ząb (jednolicie różowa plama u góry po lewej) i pęcherzyki tarczycowe(całe prawe zdjęcie); https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28394842

Zwykłe wypełnione koloidem pęcherzyki tarczycowe, tyle że w jajniku; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4437124/

Przy czym nie mówię tu wcale (choć takie akurat przypadki zdarzają się całkiem często) o jakimś tam nędznym strzępku tarczycy. Takim ubożuchnym, że tu jakiś kłaczek, tu garstka chrząstki, tu grudka pęcherzyków tarczycowych. Mam na myśli całkiem porządne kawały gruczołu. O wolu jajnikowym (struma ovarii), odmianie potworniaka, w którym większość utkania stanowi gruczoł tarczowy. Takie potworniaki w ponad połowie zbudowane z tarczycy wcale już takie częste nie są – to zaledwie kilka procent tego typu nowotworów, 2-3%, niektóre podręczniki zaszaleją i powiedzą 5%. Nie powiem “elita potworniaków”, bo zdarzają się też rzadsze czy bardziej niezwykłe przypadki, ale już nie taka codzienność, jak nasze zwykłe zęby i pazury… tfu… fryzury.

Siedzi zatem sobie w jajniku taka przyczajona tarczyca i wydziela. Pół biedy, jeśli wydziela troszeczkę, jednak kliniczne objawy nadczynności tarczycy notuje się u co dziesiątej nawet (mówi się o 8-10%) pacjentki z taką niespodzianką w przydatkach. Jeśli chorej dokuczają atakujące tarczycę schorzenia autoimmunologiczne i mimo usunięcia gruczołu tarczowego objawy jak męczyły, tak męczą nadal, może winna jest druga tarczyca w jajniku (czy ewentualnie jajowodzie)? Jak u pewnej pacjentki z chorobą Gravesa-Basedowa, której ulgę przyniosło dopiero zoperowanie także wola jajnikowego. Jeśli w wolu jajnikowym może szaleć choroba Gravesa, to czemu by nie Hashimoto?

Nisko zróżnicowany rak tarczycy w wolu jajnikowym; CC-BY, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4491406/

Brodaweczki raka brodawkowatego tarczycy w wolu jajnikowym; CC-BY, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4616397/

No i w końcu dlaczego by nie nowotwory. Znakomita większość przypadków wola jajnikowego to guzy łagodne, ale nie wszystkie bynajmniej. Zarówno w każdym razie te łagodne, gruczolaki chociażby, jak i te złośliwe, czy będą to raki brodawkowate lub pęcherzykowe (bądź też inne rzadsze odmiany histologiczne), czy inne nowotwory – neuroendokrynne na przykład, wszystkie one potrafią się w obrębie takiego tarczycowego potworniaka rozwinąć. I jeśli rozwiną się te złośliwe, to dalszy przebieg choroby – jak to w onkologii bywa – będzie zależał od takich subtelności jak naciekanie naczyń krwionośnych czy limfatycznych albo tworzące się w innych narządach ogniska przerzutowe. Bo też i na tym etapie rozważań raczej nie zaskoczy was pewnie informacja, że powstały w tej zaskakująco nieco może zlokalizowanej, ale jednak po prostu tarczycy rak może (jak to raki mają w zwyczaju) przerzutować. I to zarówno w pobliżu, siejąc po otrzewnej czy węzłach chłonnych, jak i rozprzestrzeniając się po narządach odległych – płucach, kościach, wątrobie. No i niekiedy zabija (choć by nie kończyć tak pesymistycznie, warto pamiętać, że współczesna onkologia nawet z zaawansowanymi przerzutowymi nowotworami złośliwymi potrafi sobie czasem radzić).

Ovarium dentatum nie będzie naszym ostatnim słowem! fot. Sanjay Mukhopadhyay, https://twitter.com/smlungpathguy/status/724712614987706369

Może i przerzuty z raka tarczycy, który rozwinął się w jajniku, nie są aż tak spektakularne jak znaleziona w jajniku pewnej pechowej dwudziestopięciolatki dziesięciokilogramowa torbiel skórzasta pełna zębów (ponad 300 zębów, wyobraźcie to sobie!), ale o zębach w jajniku wszyscy już pewnie słyszeli, a o raku tarczycy w tak ekscentrycznej w końcu lokalizacji raczej niekoniecznie. I to wcale nie będzie ostatnia notka o potworniakach, moi drodzy, moje drogie. Ovarium dentatum nie będzie naszym ostatnim słowem!

(Przypominam też, że patologów możecie śledzić też na fejsbuku – warto tam zaglądać, bo strona jest codziennie aktualizowana)

Literatura:

DIAGNOSTIC GYNECOLOGIC AND OBSTETRIC PATHOLOGY, 2nd ed. 2011; CP Crum, MR Nucci, KR Lee

DIAGNOSTIC HISTOPATHOLOGY OF TUMORS, 4th ed. 2013; CDM Fletcher

ROSAI AND ACKERMAN’S SURGICAL PATHOLOGY, 10th ed. 2011; J Rosai

Well-formed cerebellum and brainstem-like structures in a mature ovarian teratoma: Neuropathological observations. M Shintaku, T Sakuma, C Ohbayashi, M Maruo; Neuropathology 2017;37(2):122-128

Fetiform Teratoma (Homunculus). JR Weiss, JR Burgess, KJ Kaplan; Archives of Pathology & Laboratory Medicine 2006;130(10):1552-6

Germ cell tumors of the ovary: an update. FF Nogales, I Dulcey, O Preda; Archives of Pathology & Laboratory Medicine 2014;138(3):351-62

Ovarian struma – report of a rare case. E Shanthi, Parimala, RV Chander, Jayashree, S Sulochana; Journal of Clinical and Diagnostic Research:JCDR 2015;9(4):QJ01

Struma ovarii and peritoneal strumosis with thyrotoxicosis. D Kim, HC Cho, JW Park, WA Lee, YM Kim, PS Chung, SG Park, WS Ahn, SJ Han, CH Park; Thyroid 2009;19(3):305-8

Struma Ovarii With Hyperthyroidism. LP Ang, AM Avram, RW Lieberman, NH Esfandiari; Clinical Nuclear Medicine 2017;42(6):475-477

Struma ovarii. A case report. P Tanimanidis, K Chatzistamatiou, A Nikolaidou, K Kaplanis; Hippokratia 2014;18(4):357-358

Coexistence of Graves’ disease and unilateral functioning Struma ovarii: a case report. T Sitasuwan, S Hanamornroongruang, T Peerapatdit, N Thongtang; BMC Endocrine Disorders 2015;15:68

Hashimoto‘s disease in a bilateral benign cystic ovarian teratoma: a case report. R Kaur, J Singh, A Kaur, R Bansal, S Sharma; Turkish Journal of Pathology 2011;27(3):261

Thyrotoxic adenoma followed by atypical hyperthyroidism due to struma ovarii: clinical and genetic studies. A Ciccarelli, H Valdes-Socin, J Parma, SK Khoo, J Schoumans, A Colao, E Hamoir, A Beckers; European Journal of Endocrinology 2004;150(4):431-7

Thyroid-type carcinoma of struma ovarii. X Zhang, C Axiotis; Archives of Pathology & Laboratory Medicine 2010;134(5):786-91

Malignant Struma ovarii in a 30-year old nulliparous patient. JC Boyd, BA Williams, MH Rigby, K Kieser, S Offman, H Shirsat, JRB Trites, SM Taylor, RD Hart; Thyroid Research 2017;10:3

Hashimoto’s thyroiditis in a benign cystic teratoma of the ovary: case report and literature review. I Lupi, R Fessehatsion, A Manca, P Cossu-Rocca, E Martino, E Macchia; Gynecological Endocrinology 2012;28(1):39-42

Papillary thyroid cancer located in malignant struma ovarii with omentum metastasis: a case report and review of the literature. Y Zhu, C Wang, G-N Zhang, Y Shi, SQ Xu, SJ Jia, R He; World Journal of Surgical Oncology 2015;14:17

Poorly Differentiated Thyroid Carcinoma Arising in Struma Ovarii. S Khunamornpong, J Settakorn, K Sukpan, P Suprasert, S Siriaunkgul; Case Reports in Pathology 2015;2015:826978

Struma ovarii simulating ovarian sertoli cell tumor: a case report with literature review. Y Ning, F Kong, JM Cragun, W Zheng; International Journal of Clinical and Experimental Pathology 2013;6(3):516-520

Teratoma composed of struma and seminoma arising from an undescended testis. Y Ito, N Sakai, S Noguchi; International Journal of Urology 2012;19(2):179-80

Papillary thyroid cancer in struma testis with malignant transformation in the lung associated with trisomy 17 successfully treated with total thyroidectomy and radioiodine ablation. S Barakat, J Odem, JR Batanian, S Raza, UZ Khan; Case Reports in Oncology. 2014;7(3):751-757

Coexistence of malignant struma ovarii and cervical papillary thyroid carcinoma. A Leong, PJ Roche, M Paliouras, L Rochon, M Trifiro, M Tamilia; Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 2013;98(12):4599-4605

Malignant struma ovarii – a case report and review of the literature. M Hatami, D Breining, RL Owers, G Del Priore, GL Goldberg; Gynecologic and Obstetric Investigation 2008;65(2):104-7

Natural history of biologically malignant struma ovarii: analysis of 27 cases with extraovarian spread. R Shaco-Levy, SM Bean, RC Bentley, SJ Robboy; International Journal of Gynecological Pathologists 2010;29(3):212-27

Lethal, malignant, metastatic struma ovarii. PY Marcy, J Thariat, D Benisvy, P Azuar; Thyroid 2010;20(9):1037-40

Long-term survival in metastatic malignant struma ovarii treated with oral chemotherapy: A case report. M Ukita, H Nakai, Y Kotani, T Tobiume, E Koike, I Tsuji, A Suzuki, M Mandai; Oncology Letters 2014;8(6):2458-2462

 

 

Advertisements

4 thoughts on “Mój potworniak ma raka, czyli gdzie z tą tarczycą, poczwaro

  1. pani Paulino ubóstwiam pani bloga i jako prosty alpinista-budowlaniec cenię sobie niesamowicie pani lekki styl pisania o tych jakże ciekawych i trudnych tematach oby tak dalej!!!!

    Like

  2. Hej, napisałabyś może coś o ZZSK lub reumatoidalnym zapaleniu stawów? Jak odróżnić te dwie choroby, zwłaszcza w początkowym stadium? każda informacja na wagę złota!

    Like

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s