Bliskie spotkania z baronem Münchausenem

Gustave Doré, ilustracja przedstawiająca tytułowego barona; domena publiczna, za Wikipedią

Patomorfologia rzadko styka się z psychiatrią. Nie mówię oczywiście o kontaktach towarzyskich czy rodzinnych, nie mówię nawet o relacjach zawodowych, w końcu i patolodzy niekiedy mierzą się z problemami natury psychiatrycznej, i psychiatrzy czasami pozbywają się podejrzanych fragmentów swego psychiatrycznego ciała, jednak z chorobami, którymi zazwyczaj zajmuje się psychiatria mamy do czynienia w pracy nieprzesadnie często. OK, schorzenia na styku psychiatrii i neurologii, guzy mózgu, choroby neurodegeneracyjne czy otępienne, etc, ale to raczej obrzeża pracy większości spośród nas – neuropatologia to nisza wewnątrz niszy. Nasze szkiełka i oczy zazwyczaj zajmują się nieco odmiennymi obszarami.

Nie zawsze jednak, a nasze spotkania (choćby i nie do końca bezpośrednie) bywają niekiedy niezwykle spektakularne. Ot, najnowszy przypadek – głośna sprawa medialna. Efektowna i rozbudzająca emocje (niekoniecznie słusznie ukierunkowane, ale tak już działa świat mediów chronionych paywallami zza których wyzierają jedynie strzępki potrzebnych do oceny sytuacji danych), bo też i trudno nie zareagować na newsa, wedle którego “Lekarze wycięli zdrowej kobiecie żołądek, śledzionę i przełyk“. Nawet jeśli sensacyjną wiadomość uzupełniono o cytat mówiący o sfałszowaniu dokumentacji przez pacjentkę. Szczęśliwie kolejne po Wyborczej źródła medialne postanowiły nie ukrywać przed czytającymi informacji, że pacjentka wcale taka znowuż zdrowa nie była, choć to nie chory żołądek był jej podstawowym problemem. Kobieta cierpiała na zespół Münchausena (spotyka się też pisownię zespół Münchhausena) i poświęciła sporo czasu i wysiłku, by lekarzy oszukać i skłonić do przeprowadzenia tytułowego zabiegu. Brzmi niesamowicie? Bo też rzeczywiście jest to fascynująca historia, podobnie zresztą jak i inne z tym zaburzeniem związane opowieści.

W piśmiennictwie medycznym znajdziecie wiele historii pacjentów/ek fałszujących dokumentację medyczną; to zdjęcie mające wykazywać zmiany w stawie skokowym pacjentka wydrukowała sobie z internetu, nie zadbała jednak o pewne szczegóły; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2749363/

Zespół Münchausena wraz ze swą szczególną odmianą zwaną przeniesionym zespołem Münchausena zalicza się do tzw. zaburzeń pozorowanych; tak, to kategoria psychiatryczna i to biegli psychiatryczni właśnie ostatecznie pacjentkę diagnozowali, niestety już po tym, jak tej udało się zrealizować swój plan (to smutny standard przy tej dolegliwości, choć nie zawsze pacjenci/tki osiągają aż taką skuteczność). Psychiatria to nie moja dziedzina, więc od tej strony nakreślę wam rzecz tylko z grubsza, byście dysponowali przynajmniej podstawowymi danymi. Chory czy chora udaje, że cierpi na jakieś schorzenie. Przedstawia nieprawdziwe informacje o swoich dolegliwościach, pozoruje objawy, fałszuje dokumentację medyczną, wędruje po lekarzach i szpitalach, łaknie interwencji medycznych. Niejednokrotnie osiąga sukcesy, niekiedy tak spektakularne jak w tym przypadku. W przeniesionym albo zastępczym zespole Münchausena (zespół Münchhausena per procuram, ang. Münchhausen syndrome by proxy, MBPS) objawy chorobowe osoba wywołuje u innej, zależnej od siebie osoby, najczęściej dziecka (ale nie tylko, zresztą w w MBPS grę może wchodzić także krzywdzenie zwierząt). Sam termin przypisuje się Richardowi Asherowi, który to użył go w 1951 roku w pracy pod takim właśnie tytułem opublikowanej w słynnym Lancecie, zespół przeniesiony dorzucił do puli pediatra Roy Meadow w roku 1977 w artykule Munchausen syndrome by proxy. The hinterland of child abuse.

Niekiedy rozpoznanie nie jest przesadnie trudne, jak u tej pacjentki, która wprowadziła sobie drut (taki do robótek) do cewki moczowej, dziurawiąc pęcherz moczowy i jelito; CC BY 2.0, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2781794/

Samo schorzenie może w pierwszej chwili brzmieć jak coś potencjalnie przykrego, ale zazwyczaj nieprzesadnie groźnego (przynajmniej póki rzecz dotyczy podstawowej wersji zaburzenia i chorzy krzywdzą głównie siebie), prawda? Chory udaje, ale na pewno nietrudno to wyłapać. Fałszuje dokumentację medyczną, ale jak niby taki “człowiek z ulicy” może to zrobić wystarczająco skutecznie, by wprowadzić w błąd fachowców? No i w ogóle sam sobie poważnej krzywdy przecież nie zrobi, prawda? Ha, nic bardziej mylnego. Ludzie nie tylko tracą w przebiegu choroby zdrowe narządy jak pacjentka, od której zaczęłam, tracą też narządy przeszczepione, a nawet czasem umierają. W przypadku przeniesionego zespołu całkiem często – według źródeł może tak kończyć nawet 9% dzieci będących ofiarami. Warto brać też pod uwagę ograniczone w każdym (bo nie tylko naszym przecież) systemie opieki zdrowotnej zasoby marnowane na żmudne badanie i “leczenie” osób dotkniętych zaburzeniami pozorowanymi – zasoby czasu, pieniędzy, lekarskiej uwagi. Do całej tej mieszanki dorzućmy jeszcze stres i wkład emocjonalny, wszak wszystkie zamieszane w sprawę osoby postronne chcą jak najlepiej. Niezależnie od opowieści o środowiskach medycznych większość z nas chce jednak dla pacjentów dobrze, zresztą wycięty bez rzeczywistej medycznej potrzeby żołądek to nie tylko krzywda pacjentki (nawet jeśli ta sama ją na siebie ściągnęła), ale też zrozumiały niepokój zaangażowanych w procedury medyków i obawa przed konsekwencjami prawnymi.

Te komentarze to akurat pod artykułem w Fakcie, ale bynajmniej nie były odosobnione; http://www.fakt.pl/wydarzenia/polska/slask/wycieli-pacjentce-zoladek-sledzione-i-przelyk-okazala-sie-ze-byla-zdrowa/lescbk9

I wrzawa w sprawie pacjentki z własnej inicjatywy pozbawionej żołądka podniosła się w sieci pod tym ostatnim hasłem właśnie, odpowiedzialności prawnej zaangażowanych medyków, czemu zresztą wydatnie pomogła ekspozycja przypadku przez gazetę chroniącą cenną większość newsa za zaporą finansową. Jasne, trudno niby mieć pretensje, wydawca chce zarobić, stąd newsa trzeba sprzedać, jednakże chroniąc w taki sposób meritum przed oczyma odbiorców, wypuszcza się w świat wydmuszkę mogącą łatwo wprowadzać w błąd. Zajawka artykułu w oczywisty sposób wzbudziła emocje (w tym zresztą celu przecież powstała, nie oszukujmy się). W oczywisty też sposób wywołała oburzenie i pewne skojarzenia z różnymi głośnymi aferami medycznymi oraz lawinę komentarzy (olaboga, zdrowej kobiecie wycięły żołądek konowały jedne, nie sprawdzajo, tylko tno, rzeźnicy, na podstawie jakiegoś tam świstka!). A już informacje pomocne w zrozumieniu o co chodzi i w rozładowaniu tego oburzenia skryte są skrzętnie za paywallem. Większość przeczyta bezpłatną, ale ubogą w informacje zajawkę i tytuł, oburzy się, da temu oburzeniu wyraz i pójdzie dalej z przekonaniem o tym, że polscy lekarze bez sprawdzania okaleczają pacjentów/tki. I nie, nie twierdzę bynajmniej, że w polskiej medycynie nie zdarzają się najrozmaitsze lekarskie potknięcia, niedociągnięcia czy wręcz zwyczajne błędy. Ale czy rzeczywiście w tym akurat przypadku?

To jest świstek, owszem, bo na brudno, wynik ostateczny jednak jest porządnie (nieręcznie) przepisany i zaopatrzony w odpowiednie dane pacjenta i placówki, numery porządkowe, pieczątki, etc. Paradoksalnie dzięki temu uporządkowaniu zapewne łatwiejszy do przerobienia/podrobienia.

Nadal brudnopis, tym razem rozpoznania nowotworu złośliwego z całym panelem niezbędnych w poprawnym wyniku informacji

W wyjaśnieniach najprościej podążyć za oburzonymi komentarzami (spokojnie, nie będę się bawić w skriny, trudno piętnować oburzenie komentujących, skoro dostęp do danych był ograniczony, a nie mówimy tu przecież o wiedzy tak znowuż powszechnej). Czy zatem rzeczywiście jakiś głupi byle jak sfałszowany świstek wystarczy, by chirurdzy pacjenta “wypatroszyli”? No nie bardzo. Dwudziestoczterolatka wcale nie przyszła z byle jakim świstkiem. Wyniki gastroskopii, tomografii i badań histopatologicznych opisujących raka żołądka o wysokim stopniu złośliwości, dokumentacja z wcześniejszych hospitalizacji, do tego dopracowana szczegółowo historia choroby, dramatycznie relacjonowana utrata masy ciała, wielokrotne gastroskopie, epizody anemizacji. Dramatyczny stan wymagający możliwie szybkiej interwencji chirurgicznej. Przy czym nie mówimy o żadnych nabazgranych notatkach – kobieta skrupulatnie kompilowała sobie dokumentację medyczną, zbierając skany podobnych wyników z forów pacjenckich i przerabiając je graficznie tak, by pasowały do zaplanowanej opowieści. W literaturze medycznej natkniecie się na historie podobnych fałszywek, z tym że zazwyczaj fingowane są na tyle nieudolnie, że nie zmylą uważnego fachowca, tym razem chorej udało się nie przedobrzyć, pozostawiając tekst w postaci brzmiącej merytorycznie poprawnie.

Czy nikt nie wykonuje dodatkowych badań przed zabiegiem? Ha, na pewno się badania wykonuje. Stawiałabym na badania krwi przede wszystkim. Niewiele wniosą w takim przypadku. Kosztownych badań obrazowych rzeczywiście się nie powtarza, bo i po co? Zostały już przecież wykonane przez renomowane ośrodki, w których na swoją kolej czekają dziesiątki kolejnych chorych. Badania histopatologiczne i gastroskopia? Ale w jakim celu? Pacjentka miała już wykonywane liczne gastroskopie. To nieprzyjemne badanie, czemu by je powtarzać po raz n-ty? Histpat? Ale przecież żeby pobrać wycinek trzeba by powtórzyć gastroskopię, same procedury jego obróbki też trwają, patologów mamy w Polsce mało (specjalizacja deficytowa w końcu), czas leci, młodej pacjentce nowotwór zżera kolejne centymetry sześcienne wnętrzności. A wynik przecież już jest. Jednoznaczny, zgodny z wynikami innych doniesionych przez kobietę badań. Otwieramy zatem.

Rak żołądka nie musi wcale tworzyć ani polipowatego guza, ani wielkiego owrzodzenia – schematyczny podział typów wzrostu raków żołądka; CC BY 4.0, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5498981/

I kolejna wątpliwość. Czy to naprawdę możliwe, że chirurdzy nie zauważyli, że pacjentka nie ma żadnego guza? Przecież tkanka nowotworowa różni się od zdrowej! Ha. I tak, i nie. Pamiętajcie, że chirurg podczas operacji zazwyczaj nie rozcina wycinanego zajętego przez nowotwór narządu i nie grzebie w nim w poszukiwaniu guza. Wręcz przeciwnie, w miarę możliwości wycina zajęte narządy z odpowiednio szerokim marginesem tkanek zdrowych, nie gmerając zanadto w obrębie samego guza, by nie naruszyć jego struktury i nie rozsiać fragmentów po całej okolicy – w końcu nie chcemy dodatkowych przerzutów, prawda? Do patologów zatem docierają zazwyczaj nieporozcinane żołądki, jelita, macice. Fakt, podczas zabiegu obraz narządów nieco zaniepokoił operatorów:

Kiedy lekarze otworzyli pacjentkę, zobaczyli liczne białe guzy w sieci większej (podwójna blaszka otrzewnej), ale nie było zmian wskazujących na nowotwór żołądka. W trakcie operacji chirurg jeszcze raz przeanalizował dokumentację medyczną pacjentki, a potem skonsultował się z asystentami. I uznał, że rak żołądka jest jednak tak podstępną chorobą, a wyniki badań tak kategoryczne, że będzie kontynuował operację.

Komórki raka śluzowokomórkowego żołądka szczególnie chętnie rosnącego sobie właśnie w sposób “rozlanie naciekający” bez tworzenia ewidentnego guza; fot. Marcelo Balancin, MD, https://twitter.com/Konzult_/status/852353356819574786

Jak widzicie, nie było tak, że w środku było całkiem “czysto”. Białe guzy w sieci nietrudno zapewne było w obliczu dokumentacji uznać za przerzuty, a sam guz żołądka? Teraz się trochę zdziwicie. Rak żołądka, zwłaszcza w swych bardziej agresywnych postaciach, wcale nie musi tworzyć takiego wielkiego kalafiorowatego guza czy dramatycznie prezentującego się owrzodzenia, jak to sobie zapewne wyobrażacie. Czasami jego komórki mogą pełznąć sobie śródściennie, jedynie pogrubiając trochę ścianę żołądka, czasem nieco uwypuklając fałdy żołądkowe, niekiedy bliznowato zaciągając śluzówkę, bez guzków, bez owrzodzeń. Mówimy wtedy o typie rozlanie naciekającym i typ taki potrafi niekiedy zaskoczyć nie tylko chirurgów, nie tylko endoskopistów zaglądających przecież do wnętrza żołądka, ale nawet patologów, którzy wszak mogą sobie w wyciętym żołądku gmerać i szukać do woli. Widywałam już żołądki, przy których po rozcięciu i zajrzeniu do środka drżeliśmy z niepokojem, pobierając wycinki, bo sami nie byliśmy pewni w której części narządu szukać postulowanego raka. I tak, jasne, ściana takiego zmienionego żołądka powinna być twardsza, sztywniejsza, etc, ale, ekhm, macie pacjentkę, która ma jasno i jednoznacznie rozpoznanego wcześniej raka. Przez ludzi, którzy widzieli go we wnętrzu narządu i przez ludzi, którzy oglądali pod mikroskopem wycinki. Macie podejrzane białawe zmiany guzowate wokół. W śledzionie niby nie macie, ale nie widzieliśmy opisu TK – może zmiany miały być drobne i w głębi (splenektomia formalnie “przysługuje” pacjent(k)om z zajęciem śledziony)? Fragment przełyku? Wiemy tyle, ile podała prasa. Fragment przełyku mógł być tym fragmentem niezbędnym, by zachować odpowiednio bezpieczny margines tkanek zdrowych dających pewność, że zmiana naciekająca ściany żołądka została usunięta doszczętnie. Ot, kikut taki. I tak, jasne, hipotetyzujemy – ja również wiem to tylko, co podały media, nikt z moich znajomych nie zajmował się tą akurat sprawą, zatem odtwarzam jej prawdopodobny przebieg. Kontynuujmy zatem.

Rak nie musi tworzyć kalafiorowatego guza, w tym przypadku pełznie sobie podśluzówkowo wzdłuż ściany żołądka, jedynie rozlanie ją pogrubiając; pogrubienie widoczne też na obrazach z TK na dole – żołądek to ten częściowo wypełniony płynem bąbel w górnej części obrazków; CC BY 3.0, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4977748/

To akurat żołądek wycięty wraz z stosunkowo niewielkim fragmentem tkanki tłuszczowej od strony krzywizny mniejszej (żółte po wklęsłej stronie) i dużo większym – przy krzywiźnie większej (po stronie wypukłej, po prawej) – dopiero w tym tłuszczu patolodzy będą szukać węzłów; CC BY 2.0, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19674468

Część czytających oburzyło wycięcie zdrowych węzłów chłonnych – przecież chirurdzy musieli widzieć, że wycinają zdrowe węzły, prawda? Nieprawda. Domyślam się, że niektórzy mogą sobie wyobrażać żmudne szperanie pośród narządów w poszukiwaniu węzłów chłonnych, wydłubywanie ich spomiędzy tkanek i staranne oglądanie każdego z osobna, ale to trochę jednak nie tak. Owszem, są konkretne zabiegi i konkretne sytuacje, gdy rzeczywiście trafiają do nas do badania pojedyncze wyłuszczone węzły chłonne z bardzo konkretnych lokalizacji, ot, z okolicy jakiejś tętnicy na przykład, zazwyczaj jednak węzły wycinane z fragmentami przewodu pokarmowego, czy mowa tu o jelicie, czy o żołądku, będą po prostu wycięte w bloku wraz z samym narządem i kawałami okołonarządowej tkanki tłuszczowej – z fragmentem krezki danego odcinka jelita grubego tudzież wraz tkanką tłuszczową krzywizny większej i krzywizny mniejszej odpowiednio gdy wycinany jest żołądek. Dlatego, że są w tej tkance tłuszczowej zatopione i bez rozfragmentowania jej zwyczajnie zwykle nie da się ich powyciągać. To patolodzy dopiero skrupulatnie grzebią, macają, tną na plasterki w poszukiwaniu możliwie największej liczby węzłów (wspominam o tych poszukiwaniach zresztą w notce “założycielskiej” bloga). I tak, czasem będą to guzowato pozmieniane olbrzymie węzły wielkości kurzych jajek, ale nierzadko jedynie na przekrojach zobaczymy nacieki, o których naturze upewni nas dopiero obraz spod mikroskopu. Którego to mikroskopu chirurg w oczach nie ma.

Zamrożony przy pomocy odpowiedniego medium fragment tkankowy w trakcie prób skrojenia zeń równego plasterka tkankowego; 000jaw, CC BY 3.0, Wikipedia

Ale czy nie można by jednak zrobić czegoś inaczej? Sprawdzić dokładniej? Zweryfikować zawartości pacjenckiego brzucha jeszcze w trakcie zabiegu? Temu przecież służą badania śródoperacyjne! Szach mat, konowały! Ha, znów i tak, i nie. Tak, niekiedy przy szczególnych konkretnych wskazaniach podczas zabiegu wykonuje się badania śródoperacyjne zwane też intrami bądź badaniami doraźnymi, podczas których nadesłane materiały zwane pieszczotliwie mrożakami (z racji mrożenia ich przed pokrojeniem w kriostacie, w końcu nie ma tu czasu na zatapianie w eleganckich kosteczkach parafinowych) podlegają szybkiej, nieco prowizorycznej i zgrubnej ocenie. Jakość techniczna takiego badania nie pozwala na precyzyjną diagnostykę, a ostateczne rozpoznanie i tak padnie dopiero po nadesłaniu całości usuwanego materiału i opracowaniu go w trybie zwykłym, jednak często (nie zawsze niestety, taki uzyskany na szybko obraz daleki jest od doskonałości) patolog jest w stanie udzielić odpowiedzi na proste pytania takie jak “czy to w ogóle jest złośliwe” albo “czy ten konkretny wycinek z krawędzi wyciętego narządu jest już “czysty”, czy trzeba ciąć głębiej”. Ale też intry nie wykonuje się rutynowo. To czaso- i stresożerne badanie, z definicji nieprecyzyjne, obarczone ryzykiem błędu; badanie, które zachowuje się na szczególne okazje i zgłasza uprzednio plan skorzystania zeń, wymaga bowiem pełnej gotowości personelu. Baaa, wymaga dostępu do zakładu patologii w ogóle, co niekoniecznie jest oczywiste w dobie outsourcingu usług patomorfologicznych. Są szpitale przesyłające materiał śródoperacyjny na drugi koniec miasta, podczas gdy ekipa chirurgiczna w oczekiwaniu na możliwie szybką odpowiedź stoi nad otwartym pacjentem czy rozkrojoną pacjentką, ale też niektóre szpitale korzystają z usług patologów nie z innej dzielnicy, ale z innej miejscowości czy nawet województwa. Jestem w stanie sobie zresztą nawet wyobrazić najbardziej prawdopodobne zastosowanie badania doraźnego w takim akurat przypadku. Nie, nie w celu weryfikacji wcześniej jednoznacznie rozpoznanego nowotworu, do tego intra nie służy, bo i nie służy precyzyjnej diagnostyce. Osoba operująca mogłaby chcieć się upewnić czy w linii wycięcia przełyku rzeczywiście nie ma już komórek raka. I wiecie co? Nie byłoby ich. Hurra! Sukces, kończymy operację, zamykamy pacjentkę.

Badanie śródoperacyjne marginesu guza piersi – granice wycięcia oznakowano tuszem, wycinki umieszczono na specjalnej podstawce i umieszczono w kriostacie, zamrożono i skrojono cienkie plasterki, które następnie po wybarwieniu obejrzano pod mikroskopem, by ocenić czy linia wycięcia guza jest “czysta”; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3988579/

Może zatem wcześniej dałoby się coś zrobić? Cokolwiek, byle uniknąć zbędnej operacji? Jasne, teoretycznie by się dało. Można by na przykład każdą zgłaszającą się osobę badać psychiatrycznie. Ale ok, nie brnijmy w absurdy. Tak, są rzeczy, które dałoby się zrobić, ale nie robi się ich rutynowo, sięga się po nie zazwyczaj w razie wątpliwości albo w przypadku zmian nietypowych, w normalnej codziennej pracy są rzadkością. Można przy każdym chorym dzwonić do zakładów, które wydały wyniki i upewniać się czy wszystko gra. No i – zakładając, że pracuje się w placówce dysponującej własnym zakładem patomorfologii (co, jak wspomniałam wyżej, wcale nie jest oczywiste) można przed każdym zabiegiem prosić zakład macierzysty o wypożyczenie preparatów do powtórnej oceny. Niektóre wysokospecjalistyczne placówki mają to w zwyczaju, ale generalnie nie, nie jest to standardem. Wymaga dodatkowego czasu, dodatkowej pracy i dodatkowego personelu w sytuacji, w której chorzy nie mają czasu, a szpitale personelu, środków na opłacenie podwójnej pracy już nie wspominając. Czy takie sytuacje – rzadkie na szczęście – są powodem, by wdrożyć podobne praktyki do standardów medycznych? Jasne, to temat do dyskusji, pamiętajmy jednak, że nowotwory złośliwe są częste. Sam rak szyjki macicy to ponad trzy tysiące przypadków rocznie. Nowotwory złośliwe żołądka? Ponad trzy tysiące zachorowań rocznie u mężczyzn, prawie dwa tysiące rocznie u kobiet. Nowotwory złośliwe w ogóle? Ponad 150 tysięcy rocznie. Oczywiście, nie wszystkie będą się kwalifikować do postępowania chirurgicznego, ale czy w takim razie inne procedury onkologiczne nie budzą ewentualnego niepokoju? Znamy z literatury światowej przypadki chorych z zespołem Münchausena próbujących rozpocząć chemioterapię. Mówimy o dublowaniu dziesiątek i setek tysięcy badań. A patologów mamy mniej więcej 450 (podobną liczbą specjalistów tej branży dysponuje Szwajcaria), przy czym 30% spośród nas jest w wieku przedemerytalnym bądź wręcz pracą w zawodzie dorabia sobie do emerytury.

Myślę, że zgodzimy się, że pacjentka opisana w prasie stanowiła przypadek, z którym trudno przy najlepszych nawet chęciach byłoby sobie poradzić. Teoretycznie można by w kilku momentach podjąć inne decyzje, ale raczej należy się pogodzić z faktem, że takie sytuacje od czasu do czasu zwyczajnie mogą się zdarzyć. Zresztą zdarzały się już. Mamy do czynienia z przypadkiem niezwykłym (choćby ze względu na rozległość zabiegu i skrupulatność w przygotowaniu dokumentacji), bynajmniej jednak nie aż tak wyjątkowym, jak można by w pierwszej chwili pomyśleć. Nie wszystkie takie przypadki zapewne trafiają na łamy prasy, ale gdy skupić się na fachowej literaturze medycznej, uda się znaleźć więcej historii. Nawet w Polsce zresztą.

Postać skórna zespołu; to owrzodzenie (ze stanem zapalnym tkanki podskórnej i kości) pacjent wytworzył sobie własnoręcznie, po czym podtrzymywał starannie, rzecz zakończyła się amputacją; CC BY 3.0, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4494498/

Już Asher w 1951 roku wydzielał pewne konkretne formy zespołu Münchausena, za najczęstszą przyjmując postać skórną z różnymi nietypowymi podrażnieniami, trudno gojącymi się ranami czy nawracającymi zakażeniami świadomie przez osobę chorą wywoływanymi i starannie podtrzymywanymi (wyobrażacie sobie pacjenta wcierającego w słabo gojącą się ranę twarożek? albo – kolokwialnie mówiąc – kupę?), obok postaci skórnej jednak wymieniał także typ brzuszny, który dorobił się określenia “wędrującej laparotomii” (laparotomia migrans). Domyślacie się dlaczego? To chorzy i chore z bogatą najczęściej historią chirurgicznych interwencji w obrębie jamy brzusznej. Ot taka – również polska – pacjentka:

kilkadziesiąt razy hospitalizowana (hospitalizacje chirurgiczne, ginekologiczne i internistyczne), głównie z powodu ostrego bólu brzucha. Pacjentka przeszła przynajmniej kilkanaście laparotomii jamy brzusznej i miednicy mniejszej w szpitalach w Kościanie, Lesznie, Łodzi, Poznaniu, Rawiczu, Trzebnicy, Wolsztynie i Wrocławiu. W 2001 r. była operowana z powodu ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego, w 2002 r. usunięto prawy jajnik wraz z torbielą. Po usunięciu jajnika hospitalizowana także z powodu wystąpienia objawów klinicznych wskazujących na odmiedniczkowe zapalenie nerki lewej – według wypisu z oddziału nefrologicznego brak potwierdzenia rozpoznania w badaniach laboratoryjnych i dodatkowych. Od tego momentu systematycznie trafiała na szpitalne oddziały ratunkowe i chirurgiczne; początkowo leczona zachowawczo, od 2003 r. kilkanaście razy operowana chirurgicznie z powodu podejrzenia niedrożności jelit. W 2006 r. przeszła zabieg pankolektomii z wyłonieniem ileostomii z powodu ostrego rozdęcia okrężnicy oraz podejrzenia choroby Hirschsprunga. Nie uzyskano jednak potwierdzenia obecności choroby Hirschsprunga u pacjentki na podstawie badania histopatologicznego. Po usunięciu jelita grubego była kilkukrotnie operowana chirurgicznie (uwolnienie zrostów otrzewnowych, usunięcie ropni międzypętlowych, laparotomie diagnostyczne z po­wodu podejrzenia niedrożności jelit) oraz ginekologicznie (usunięcie torbieli jajnika). Mnogie operacje na jamie brzusznej oraz ich następstwa w obrębie struktur i narządów spowodowały niemożność przywrócenia ciągłości jelita i z tego powodu pacjentka do końca życia skazana jest na korzystanie ze stomii.

Dramatyczne? No przecież. I długie. Jeśli nie chce się wam czytać całości, polecam tylko uwadze pogrubione fragmenty. Wyjątkowe? Niestety nie. A jeśli myślicie, że tylko w Polsce lekarzy udaje się w taki sposób nabrać, jesteście – zapewniam – w błędzie. Pacjent(k)om z innych krajów również zdarzają się zbędne zabiegi, czasem dzięki zgłaszaniu odpowiednich objawów, czasem dzięki sfałszowanej dokumentacji medycznej. Odpowiednio manipulując raportami medycznymi, chorzy załapują się na niepotrzebną chemioterapię czy radioterapię. Symulują mniej lub bardziej udanie nowotwory przewodu pokarmowego, jajników, pęcherza moczowego, chłoniaki, białaczki, wywołują samodzielnie najróżniejsze objawy chorobowe od drobnych nadkażeń i owrzodzeń po anemię aplastyczną. Generują stres i koszty. Jedna z prac wspomina mężczyznę, który łącznie w ciągu trzynastu lat odwiedzał izbę przyjęć 284 razy, do szpitala przyjmowano go 261 razy, a łączne koszty medyczne sięgnęły wieluset tysięcy dolarów. Leczenie pacjentki, która zdołała samodzielnie sobie uszkodzić szpik (wstrzykując sobie zdobywany różnymi sposobami busulfan, silny lek cytotoksyczny) kosztowało ponad milion dolarów, a przyczynę zaburzeń udało się wykryć zupełnie przypadkiem i wyłącznie dzięki niedyskrecji samej chorej.

Czasem tylko łut szczęścia sprawia, że symulanci zostają wykryci, niekiedy jednak ta odrobina farta się nie przytrafia. Szczęście miała (poniekąd, bo sama bohaterka zapewne tak tego nie postrzegała) czterdziestoczteroletnia pacjentka i szczęście mieli hematolodzy, którym nieco podejrzane wydały się pewne nieścisłości w doniesionych przez nią papierach. Skontaktowawszy się ośrodkiem, który rzekomo zdiagnozował u kobiety przewlekłą białaczkę szpikową, na czas zrezygnowali z dalszego postępowania, które obejmowałoby biopsję szpiku i w razie potwierdzenia utrzymującej się remisji (pewnego przecież – w końcu kobieta wcale chora na białaczkę nie była) wieloletnie leczenie. O mały włos, że tak powiem.

Dwunastolatka, której udało się trwale uszkodzić sobie nerw wzrokowy podobnymi manipulacjami; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15808173

Większość chorych łaknie głównie uwagi, jednak zdarzają się i tacy, którzy próbują szpitale pozywać za leczenie podążające za fingowanymi symptomami. Historie dotyczące przeniesionego zespołu bywają wcale niekoniecznie mniej dramatyczne, również doprowadzając do zbędnych interwencji chirurgicznych, ot takie chociażby dwa przypadki, które zakończyły się częściowym usunięciem trzustki u pewnej ośmiolatki i trzylatki. Opowieści można mnożyć nieomalże w nieskończoność i każda kolejna będzie równie ciekawa. Pacjent symulujący (właściwie poniekąd wywołujący sobie) zgorzel Fourniera poprzez wstrzykiwanie sobie pod skórę moszny zanieczyszczonej wody? Czemu nie. Dwunastolatka świadomie przewlekle uszkadzająca sobie gałkę oczną i nerw wzrokowy? Proszę bardzo. Lekarze nie są oczywiście wobec podobnych historii całkiem bezbronni, jednak wraz z narastającą dzięki powszechnemu dostępowi do najrozmaitszych rozsianych po sieci danych medycznych biegłością pacjenci – można podejrzewać – będą coraz skuteczniejsi. I nie da się wyłapać każdego.

 

(Przypominam też, że patologów możecie śledzić też na fejsbuku – warto tam zaglądać, bo strona jest codziennie aktualizowana)

 

Doniesienia medialne:

Lekarze wycięli zdrowej kobiecie żołądek, śledzionę i przełyk. “Dokumentacja medyczna została przez pacjentkę sfałszowana”

Sfałszowała swoją dokumentację medyczną – wycięli jej żołądek, śledzionę i przełyk

Szok! Kobiecie wycięto żołądek, bo… sfałszowała swoją dokumentację medyczną

Literatura:

Zaburzenia pozorowane z różnymi objawami psychicznymi i somatycznymi – seria przypadków. WW IsHak, E Rasyidi, T Saah, M Wasa, E Ettekal, A Fan; Psychiatria po Dyplomie 2010;7(5):71-4

Symulacja i zaburzenia pozorowane. A Wójcicka, A Grzywa, R Celiński; Current Problems of Psychiatry 2011;12(1):60-6

Zespół Münchhausena o dominującym typie brzusznym z towarzyszącymi objawami depresyjnymi i lękowymi – opis przypadku klinicznego. M Łabędzka, A Lewandowska, A Kobus, J Rybakowski; Neuropsychiatria i Neuropsychologia 2012;7(1):43-9

Factitious Ovarian Cancer: Feigning via Resources on the Internet. JL Levenson, W Chafe, P Flanagan; Psychosomatics 2007;48(1):71-3

 Arrhythmogenic Munchausen syndrome culminating in caffeine-induced ventricular tachycardia. JC Vaglio, JA Schoenhard, PJ Saavedra, SR Williams, SR Raj; Journal of Electrocardiology 2011;44(2):229-31

Factitious Disorder Presenting with Attempted Simulation of Fournier’s Gangrene. J Tseng, P Poullos; Journal of Radiology Case Reports 2016; 10(9):26-34

Munchausen’s Syndrome in Plastic Surgery: An Interdisciplinary Challenge. C Pavan, C Scarpa, F Bassetto, M Azzi, V Vindigni; Plastic and Reconstructive Surgery Global Open 2015;3(6):e428

Munchausen’s Syndrome by Google©. E Griffiths, R Kampa, C Pearce, A Sakellariou, M Solan; Annals of The Royal College of Surgeons of England 2009;91(2):159-160

Factitious disorder (Munchausen’s syndrome) in oncology: case report and literature review. MR Baig, TT Levin, WG Lichtenthal, PJ Boland, WS Breitbart; Psychooncology 2016;25(6):707-11

Munchausen’s syndrome and cancer. AD Bruns, PA Fishkin, EA Johnson, YT Lee; Journal of Surgical Oncology 1994;56(2):136-8

Munchausen syndrome‘: a forgotten diagnosis in the spine. KP Padhye, KS David, SY Dholakia, V Mathew, Y Murugan; European Spine Journal 2016;25 Suppl 1:152-6

A simulated case of chronic myeloid leukemia: the growing risk of Munchausen’s syndrome by internet. G Caocci, S Pisu, G La Nasa; Leukemia & Lymphoma 2008;49(9):1826-8

Factitious disease: clinical lessons from case studies at Baylor University Medical Center. AC Savino, JS Fordtran; Proceedings (Baylor University Medical Center) 2006;19(3):195-208

Death Due to Munchausen Syndrome: A Case of Idiopathic Recurrent Right Ventricular Failure and a Review of the Literature. M Vaduganathan, SA McCullough, TN Fraser, TA Stern; Psychosomatics 2014;55(6):668-72

Zespół Münchhausena per procuram: rozpoznawanie i postępowanie. JE Squires, RH Squires; Pediatric Annals 2013;42(4):67-71, tłum. D Stencel dla Medycyny Praktycznej

Przeniesiony zespół Münchausena – sposoby indukowania objawów chorobowych u dzieci. T Janus; Dziecko krzywdzone. Teoria, badania, praktyka 2015;14(3):9-37

Przeniesiony zespół Münchausena w opinii sądowo-psychiatrycznej – opis przypadku i kontrowersje etyczne. J Heitzman, M Opio, A Ruzikowska, A Pilszyk; Psychiatria Polska 2012;XLVI(4):677-89

Recurrent hypoglycaemia in multiple myeloma: a case of Munchausen syndrome by proxy in an elderly patient. E Ben-Chetrit, RN Melmed; Journal of Internal Medicine 1998;244(2):175-8

Factitious hyperinsulinism leading to pancreatectomy: severe forms of Munchausen syndrome by proxy. I Giurgea, T Ulinski, G Touati, C Sempoux, F Mochel, F Brunelle, JM Saudubray, C Fekete, P de Lonlay; Pediatrics 2005;116(1):e145-8

Choroba somatyczna czy zespół Munchausena z przeniesienia? Choroba matki czy dziecka? Kontrowersje diagnostyczne. M Janas-Kozik, J Albert, E Kresimon, M Stokowacka-Zakrzewska, K Wawrzyniak; Przegląd Lekarski 2007;64(Supl 3):72-5
Przeniesiony zespół Münchhausena. T Kowalik, B Gruszczyński, A Radziszewska, W Gruszczyński; Postępy Psychiatrii i Neurologii 2005;14(4):363-6

Acute kidney injury in a child: A case of Munchausen syndrome by proxy. M Mantan, D Dhingra, A Gupta, GR Sethi; Saudi Journal of Kidney Diseases and Transplantation 2015;26(6):1279-81

Problematic client-animal relationships: Munchausen by proxy. M Milani; The Canadian Veterinary Journal 2006;47(12):1161-4

The significance of a nineteenth century definition in the era of genomics: linitis plastica. A Agnes, JS Estrella, B Badgwell B; World Journal of Surgical Oncology 2017;15:123

Borrmann Type 4 Advanced Gastric Cancer: Focus on the Development of Scirrhous Gastric Cancer. K Jung, MI Park, SE Kim, SJ Park; Clinical Endoscopy 2016;49(4):336-45

 

Advertisements

11 thoughts on “Bliskie spotkania z baronem Münchausenem

  1. Świetny artykuł. Bardzo ciekawy, zawiera dużo linków, które sprawdziłem. uwielbiam umieszczone zdjęcia oraz ciekawostki.

    Like

  2. Z calej historii najbardziej wstrzasnal mna ten fragment:
    “A patologów mamy mniej więcej 450 (podobną liczbą specjalistów tej branży dysponuje Szwajcaria), przy czym 30% spośród nas jest w wieku przedemerytalnym bądź wręcz pracą w zawodzie dorabia sobie do emerytury.”

    Like

  3. Mała uwaga odnośnie śledziony; w trakcie zabiegów resekcyjnych żołądka podwiązanie i przecięcie naczyń żołądkowych krótkich bywa ze względu na warunki anatomiczne na tyle trudne technicznie lub nieskuteczne, że ze względu na krwotok z wnęki śledziony, narząd ten trzeba usunąć, chociaż oczywiście przeważnie dąży się do jego zaoszczędzenia.
    Pozdrawiam koleżankę 🙂

    Like

  4. Inna rzecz, ze po paru przypadkach uwazam, ze zespol Munchausena szkodzi glownie pacjentowi, Wersja z przeniesieniem jest znacznie gorsza, bo umieraja osoby postronne, czesto kompletnie bezbronne, dzieci (podduszanie, zastrzyki z insuliny) i osoby starsze.

    Like

  5. Kluczowy – a jakby nieporuszony w artykule – aspekt tej sprawy, to sposób, w jaki w polskiej medycynie, w tym w szpitalach, traktuje się dane medyczne. Wyniki wydaje się pacjentom (często: wyłącznie pacjentom), i pacjenci służą za wektory tych wyników. W UK w takiej sytuacji ośrodek mający wykonać zabieg skontaktowałby się z ośrodkami w których wykonano badania. Zatem mój kolega-radiolog dostałby CT (nie tylko opis, ale i pliki z obrazami), ja zaś dostałbym preparaty histologiczne. Listy kliniczne (odpowiedniki polskich epikryz) przyszłyby z poprzednich przychodni czy szpitali. Wszystko by to przejrzano i po weryfikacji – omówiono na konsylium.

    Like

    • Konsylia są obecnie rzeczywiście standardem w licznych placówkach (konsylia też w końcu wprowadzał “pakiet onkologiczny”), natomiast nie jest standardem automatyczne w każdym przypadku wypożyczanie szkiełek i ponawianie oceny histopatologicznej. I trudno się w końcu dziwić – to dublowanie pracy, a patologów jest mało. Niewątpliwie system dałoby się nieco uszczelnić, natomiast przy obecnym dostępie do specjalistów i organizacji pracy (coraz powszechniejszy outsourcing) wydaje mi się to średnio realne.

      Like

      • You have missed the main point. 🙂

        Nawet gdyby nie bylo warunków do ponownego przejrzenia histologii czy CT, wylaczenie pacjenta z obiegu informacji i poleganie na danych tekstowych sciagnietych od placówk, w których je wytworzono, zapobiegloby tego typu przypadkom. Zespól Munchausena jest rzadki i przypuszczalnie stanowi znikomy odsetek falszerstw popelnianych przez pacjentów. Mozna tylko domniemywac jak dalece orzecznictwo medyczne oparte jest o podobna twórczosc graficzno-literacka uprawiana przez zapobiegliwych pacjentów lub ich rodziny.

        Przedmiotowy przypadek swietnie ilustruje _jak bardzo_ jest to mozliwe i latwe.

        Like

      • Nie, nie missnęłam pointa 😉 Jasne, podobna współpraca zapewniałaby pacjent(k)om onkologicznym optymalną opiekę, natomiast problemem są właśnie warunki. Nie jestem po prostu przekonana, by wypożyczanie szkiełek pro forma li tylko (w sensie, przy pełnej świadomości, że prawdopodobnie nie będzie się ich i tak powtórnie oceniać) miało sens i by było właściwe, choć zapewne mogłoby zapobiec takim nietypowym przypadkom. Ale, oczywiście, zgadzam się, że obieg danych warto by uszczelnić i że może lepiej by było, by zamiast krążących z pacjentem papierów po prostu przesyłano dane pomiędzy placówkami.

        Like

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s