Nastolęcy paznokieć zażółcony po leczeniu izotretynoiną; https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-017-0711-4
Domyślam się, że na widok żółto przebarwionych paznokci przemykają wam przez głowy różne skojarzenia i interpretacje. Większość zapewne będzie potencjalnie słuszna, nie tym razem jednak. Nie, nie planuję się zajmować wpływem palenia tytoniu na estetykę paznokci, nie zamierzam dyskutować o lakierach do tychże i ich zmywaniu, nie chcę poruszać kwestii przebarwień polekowych, zmian grzybiczych czy innych niż grzybicze infekcji, etc, jakkolwiek wszystkie wymienione (o niewymienionych nawet nie mówiąc) mogą takim żółtawym przebarwieniom sprzyjać – krąg różnicowy jest szeroki. Tym razem mam na myśli jedno bardzo konkretne zaburzenie, dla którego zjawisko tytułowe jest definicyjne. Zespół żółtych paznokci (yellow nail syndrome, YNS) – schorzenie rzadkie, acz o szczególnej, charakterystycznej konstelacji objawów. Z żółtymi paznokciami na czele oczywiście.
…żółte przebarwienie płytek paznokciowych, xanthonychia, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33030243/
Osiemdziesięciotrzyletni niepalący mężczyzna trafił pod opiekę madryckiego szpitala z powodu przewlekłego kaszlu, kaszlu uciążliwego, z odkrztuszaniem ropnej wydzieliny – nic przyjemnego. Nie było to jego jedynym problem zdrowotnym, ten był po prostu najświeższy. Od pięciu lat jednak poza tym borykał się z narastającymi obrzękami limfatycznymi kończyn dolnych, sam też zaobserwował zmiany paznokciowe (nie tylko wyglądały nie tak, ale w dodatku nie rosły!), którym od razu przy przyjęciu przy okazji przyjrzano się uważnie. Po tytule nie zdziwi was, że podstawową rzucającą się w oczy zmianą było właśnie żółte przebarwienie płytek paznokciowych, xanthonychia. Płytki były nie tylko żółte, ale też pogrubiałe, wyraźnie skrócone i odwarstwiające się od podłoża (onycholiza). Tak, wiem, mało kto spodziewa się, trafiwszy do placówki medycznej z kaszlem, że jego czy jej paznokcie zostaną skrupulatnie obejrzane czy w ogóle wzięte pod uwagę, jeśli to nie oddział dermatologiczny akurat. Czasem jednak warto zwracać uwagę na pozornie mało ze sobą powiązane objawy.
Ciemne plamy poszerzonych oskrzeli w TK; https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33030243/
Wróćmy do naszego kaszlącego osiemdziesięciotrzylatka o żółtych paznokciach, u którego po zebraniu wywiadu i przeprowadzeniu badania fizykalnego zdecydowano się przejść do badań obrazowych. Tomografia komputerowa szybko wykryła prawdopodobne podłoże kaszlu – obustronne, widoczne w obu płucach, nasilone rozstrzenie oskrzeli, czyli poszerzenia ich światła. Takie odcinkowe rozdęcie oskrzeli. Tego typu zmiany potrafią sprzyjać infekcjom i to właśnie zapewne infekcja z nimi związana powodowała uporczywe dolegliwości mężczyzny. Pacjenta wypisano ze zleceniem antybiotykoterapii i diagnozą zespołu żółtych paznokci – jak wspomniałam warto przy badaniu nie pomijać nawet zmian tak błahych, jak – mogłoby się wydawać – przebarwienie paznokci. Gdyby nie zwrócono na nie uwagi, wielce prawdopodobne jest, że nikt by nie pomyślał o łączeniu kaszlu starszego pana z jego obrzękami.
Triada Emersona – obrzęki limfatyczne obu kończyn, zażółcone paznokcie, płyn w jamach opłucnowych; https://en.wikipedia.org/wiki/Yellow_nail_syndrome
Pierwszy opis naszego schorzenia pojawił się w 1964, mamy więc do czynienia z – relatywną – medyczną świeżynką. To w tym właśnie roku w British Journal of Dermatology Peter D. Samman i William F White opublikowali pierwszy raport zbierający obok wcześniejszych literaturowych sugestii (sięgających nawet lat dwudziestych) także trzynaście “własnych” przypadków i sugerujący konieczność wydzielenia nowego syndromu chorobowego. Niepełnego jeszcze. Dwa lata później Peter A. Emerson w czasopiśmie Thorax dorzucił do ich opisu kolejny istotny – wysiękowy – element, w efekcie czego dzisiaj, mówiąc o zespole żółtych paznokci, myślimy o tzw. triadzie Emersona, na którą składają się – obok charakterystycznie żółto lub zielonkawo podbarwionych pogrubiałych, często nadmiernie uwypuklonych płytek paznokciowych – obrzęki limfatyczne (zazwyczaj symetryczne, dotyczące obu kończyn dolnych) i wysięk w jamie opłucnej chętnie współistniejący z innymi objawami ze strony układu oddechowego – przewlekłym zapaleniem zatok, nawracającymi infekcjami, rozstrzeniami oskrzeli, etc. Zazwyczaj ten ostatni zestaw symptomów sprowadzamy dziś do szerszej kategorii schorzeń dróg oddechowych po prostu, co daje nam właściwie pełną triadę u pacjenta z wspomnianej historii.
Jak to z podobnymi złożonymi problemami zdrowotnymi bywa, kluczowa triada objawów nie musi się ujawniać w pełni (taki komfort diagnostyczny miewamy u jakiejś jednej trzeciej chorych), potrafi też występować w pewnych wariantach, np. płyn w jamie opłucnej zastępując płynem osierdziowym czy gromadzeniem się chłonki (limfy) w jamie brzusznej. O zmianach w układzie oddechowym mówi się u nieco ponad połowy chorych. Obrzęki, o ile są obecne, bywają mniejsze lub większe, nie zawsze też dotyczą nóg – opisywano również takie obejmujące kończyny górne tudzież twarz, a nasilenie zmian paznokciowych – obecnych nieomalże za każdym razem – bywa różne.
Paznokcie pięćdziesięciosześciolatka z płynem w jamie osierdziowej; https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29067826/
Pięćdziesięciosześcioletni niepalący już od jakiegoś czasu mężczyzna szukał pomocy dermatologicznej zaniepokojony zmianami paznokciowymi pogarszającymi się powoli na przestrzeni ostatnich dwóch lat. Kroplą, która ostatecznie przepełniła czarę, skłaniając go do wizyty lekarskiej, było dołączenie do pogrubiałych, zniszczonych, odwarstwiających się paznokci dłoni także i tych u stóp. Do żadnych innych symptomów się nie przyznawał, żadnych obrzęków, żadnego kaszlu czy duszności, bez nawracających infekcji oddechowych. Nie żeby był takim znowu okazem zdrowia – w tym wieku znakomita część z nas miewa już różnorakie “choroby towarzyszące”, pacjent zatem miał “na stanie” i nadciśnienie tętnicze, i zaburzenia lipidowe, i niedoczynność tarczycy. Ale naszej oczekiwanej triady sobą nie prezentował. Póki nie przyjrzano się bliżej i nie sięgnięto po badania obrazowe. Zarówno wcześniejsze, jak i te aktualne, ukazywały obecność płynu w jamie osierdziowej (niewyjaśnionego pochodzenia – konsultacje kardiologiczne nie wyjaśniły ich natury), a najświeższe TK klatki piersiowej wykryło dodatkowo niewielkie rozstrzenie oskrzeli. No i proszę, zespół żółtych paznokci jak malowany.
Jeśli z wieku opisanych dotąd pacjentów spróbujecie wysnuwać dalej idące refleksje (ryzykowne przy tak małej próbie), możecie dojść do wniosku, że to choroba osób w wieku średnim lub starszym. Poniekąd nie do końca będą to wnioski niesłuszne, rzeczywiście najczęściej mówi się o pacjentach i pacjentkach po pięćdziesiątce. No ale “najczęściej” w medycynie bywa złudne. Zespół żółtych paznokci potrafi pojawiać się także u dzieci. Niekiedy obecny zresztą od samego początku, choć przypadki wrodzone uchodzą za niezwykle rzadkie.
Stwardniałe żółtawe paznokcie dwulatki; https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23364154/
Dwuletnią dziewczynkę przyjęto w klinice dermatologii pediatrycznej z powodu stwardniałych (scleronychia), zniekształconych, zażółconych paznokci rąk i stóp. Wedle relacji matki prezentowały się podobnie od urodzenia dziewczynki, rosnąc w dodatku wyjątkowo powoli. Mimo szczegółowych badań nie wykryto ani śladów nieprawidłowości ze strony układu oddechowego, ani obrzęków, jednak jako że nie doszukano się żadnych innych potencjalnych przyczyn zmian paznokciowych, dziecko ostatecznie wypuszczono z rozpoznaniem wrodzonej postaci zespołu żółtych paznokci. W końcu mówimy tu o diagnozie czysto klinicznej/radiologicznej – żadne dodatkowe kryteria laboratoryjne czy patomorfologiczne nie pomogą w diagnozie w inny sposób aniżeli wykluczając alternatywne wyjaśnienia zmian. Źródła zazwyczaj oczekują przynajmniej dwóch elementów triady, by rozpoznać YNS, jednak część literatury podchodzi do sprawy bardziej liberalnie i zadowala się samym tylko obrazem paznokci.
Obrzęki kończyn dolnych – zwróćcie uwagę na stopy i kostki; https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-017-0594-4
Zespół może zatem być wrodzony, może też towarzyszyć pewnym chorobom autoimmunologicznym, jak toczeń, schorzeniom nowotworowym lub przyjmowaniu niektórych leków (opisywano go m.in. podczas leczenia karbamazepiną i penicylaminą). Mechanizmy leżące u podłoża patologii nie są w pełni jasne, ale medycyna wciąż szuka – utrudnieniem jest rzadkość zespołu (poniżej 1/1000 000). Rzadkie choroby trudniej się bada – mniej jest materiałów i przypadków, mniej jest funduszy, zwłaszcza, że nie mówimy tu o śmiertelnie groźnej zarazie, a o problemie niekiedy przede wszystkim kosmetycznym. Pewne rzeczy jednak wiemy. Generalnie przyjmuje się, że to problemy – upośledzenie budowy lub funkcji – w obrębie układu limfatycznego prowadzą do pozostałych zaburzeń. Już Emerson zresztą w latach sześćdziesiątych sugerował zaburzenia krążenia chłonki jako możliwy czynnik prowadzący do rozwoju zespołu. Skąd zaburzenia krążenia chłonki i jak miałyby wywoływać poszczególne objawy? Tu stajemy przed zestawem hipotez, obserwacji, mniej lub bardziej wyraźnych przesłanek. W przynajmniej części przypadków w badaniach obrazowych odnotowuje się niedorozwój bądź poszerzenie naczyń układu chłonnego/limfatycznego, czasem do ich zniekształceń miałoby się przyczyniać nadmierne włóknienie, czasem nie do końca na razie rozumiane czynniki wrodzone. Ale bierze się pod uwagę również zaburzenia przepuszczalności naczyń włosowatych. Ku rozstrzeniom oskrzeli powyższe mogłyby prowadzić, sprzyjając stanom zapalnym uszkadzającym lokalnie tkanki i osłabiającym je. Obrzęki? Jako efekt upośledzenia krążenia nie wydają się przesadnie zaskakiwać. Paznokcie? Cóż, być może upośledzenie mikrokrążenia nie wpływa korzystnie także na macierz paznokcia. I na pewno w tego typu dywagacjach pomijamy cały szereg dotąd przegapionych czynników. W dodatku w związku z przypadkami YNS występującymi rodzinnie, czy to u rodzeństwa, czy w szerszym znaczeniu, bada się ewentualne podłoże genetyczne i próbuje śledzić pewne wykrywane u niektórych chorych mutacje. Syndrom żółtych paznokci wciąż jest pod wieloma względami zagadką, a nie znając mechanizmów, średnio sobie radzimy z leczeniem, poprzestając na łagodzeniu objawów – a to antybiotykoterapią, gdy to wskazane, a to preparatami witaminowymi (głównie witamina E) – część literatury sugeruje, że mogą nieco poprawiać wygląd paznokci. W obrzękach pomagać mogą masaże lub specjalne opatrunki i ćwiczenia, nawracające zmiany wysiękowe niekiedy potrafią wymagać nawet procedur chirurgicznych. Niby niewiele, najważniejsze jednak, by nie brnąć w zbędne leczenie przeciwgrzybicze, nie myśleć zaraz o niewydolności krążenia (obrzęki!), etc. Zespół żółtych paznokci łatwo wziąć za coś innego, zwłaszcza jeśli nie pamięta się o jego istnieniu.
Przypominam też, że patologów możecie śledzić również na fejsbuku – warto tam zaglądać, bo strona jest codziennie aktualizowana, warto też zajrzeć do moich “patologicznych” książek –
https://www.empik.com/patolodzy-lopatniuk-paulina,p1205622998,ksiazka-p
Literatura:
Yellow nails syndrome: complete triad. A López Alba, A Blanco Echevarría; Medical Journal of Australia 2020;213(9):407-407
Zespół żółtych paznokci u piętnastoletniej dziewczynki: opis przypadku i przegląd piśmiennictwa. Ż Malczyk, J Oświęcimska, M Piaszczyńska-Pindycka, K Ziora; Pediatria Polska 2014;89(4):292-296
Atypical presentation of congenital yellow nail syndrome in a 2-year-old female. M Cecchini, J Doumit, N Kanigsberg; Journal of Cutaneous Medicine and Surgery 2013;17(1):66
Tips to Diagnose Uncommon Nail Disorders. SL Schneider, A Tosti; Dermatology Clinics 2015;33(2):197-205
Nail as a window of systemic diseases. A Singal, R Arora; Indian Dermatology Online Journal 2015;6(2):67-74
Współistnienie zespołu żółtych paznokci z objawami ogólnoustrojowymi – prezentacja przypadków. P Brzeziński, M Bury, E Jagiełło-Wieczorek; Nasza Dermatologia Online 2010;1(2):15-18
Zespół żółtych paznokci pokarbamazepinie. Opis przypadku. D Kaczmarek, P Brzeziński; Forum Medycyny Rodzinnej 2011;5(6):516–520
Yellow nail syndrome. F Maldonado, JH Ryu; Current Opinion in Pulmonary Medicine 2009;15:371–375
Yellow nail syndrome: a review. S Vignes, R Baran; Orphanet Journal of Rare Diseases 2017;12:42
patolodzy na klatce 